Tanım
- Alveollerin, surfaktan benzeri lipoproteinöz materyalle dolmasıyla karakterize nadir bir interstisyel-akciğer hastalığıdır.
- Bu materyal, PAS (+) boyanır, diastaz ile sindirilmez → glikoprotein içerikli.
- Alveoler makrofaj disfonksiyonu temel patogenezdir.
Patogenez ve Tipler
| Tip | Mekanizma | Önemli Notlar |
|---|---|---|
| Primer (Otoimmün) | Anti-GM-CSF otoantikorları → alveoler makrofajların surfaktan temizleyememesi | En sık tip (%90) |
| Sekonder | Toz, toksin, immün yetmezlik, hematolojik maligniteler | Altta yatan neden düzeltilmezse progresyon olur |
| Konjenital | GM-CSF reseptör mutasyonu veya surfaktan protein gen defekti | Yenidoğanda ağır solunum yetmezliği |
Histopatoloji
- Alveoller → homojen, granüler, eozinofilik, PAS pozitif materyalle dolu
- Alveol duvarı normal veya hafif kalınlaşmış (inflamasyon belirgin değil)
- İntraalveoler materyal protein, fosfolipid ve surfaktan apoprotein içerir
- Ayırıcı tanıda pulmoner ödem ve Pneumocystis jirovecii pnömonisi akla gelir (ikisi de PAS+ olabilir, ama morfoloji farklıdır)
Klinik
- Yavaş gelişen dispne ve öksürük
- Balgam genellikle “jel kıvamında” veya köpüklü
- Hipoksemi
- Sekonder enfeksiyon eğilimi (özellikle Nocardia, M. tuberculosis)
Radyoloji
- Yüksek çözünürlüklü BT (HRCT):
“Crazy paving” paterni →- Yer yer buzlu cam dansitesi (alveol içi materyal)
- İnterlobüler septal kalınlaşma (mozaik tarzda görünüm)
Tedavi
- Tamamen küratif tedavi: Total akciğer lavajı
- Otoimmün tipte → Anti–GM-CSF antikorlarına karşı rekombinant GM-CSF tedavisi
- Sekonder tipte → altta yatan nedenin düzeltilmesi
- Konjenital tipte → genellikle kötü prognoz, transplant düşünülebilir
Püf Noktaları
- PAS (+) + diastaz rezistan intraalveoler materyal → PAP için klasik
- En sık neden: Anti–GM-CSF antikorları (primer form)
- BT’de “crazy paving” → PAP, P. jirovecii, ARDS ayırıcı tanısında geçer
- Sıklıkla akciğer lavajı ile dramatik düzelme olur
Pulmoner Alveolar Proteinozis (PAP), Pneumocystis jirovecii pnömonisi (PJP) ve ARDS’in tablo karşılaştırması
| Özellik | PAP | PJP (Pneumocystis jirovecii) | ARDS |
|---|---|---|---|
| Patogenez | Alveoller intraalveoler surfaktan/protein birikimi; makrofaj disfonksiyonu (anti-GM-CSF) | Opportunistik fungal enfeksiyon; alveoler epitelyum tutulum | Akut inflamasyon sonrası alveoler hasar ve ödem |
| Histopatoloji | Alveoller PAS (+) granüler eozinofilik materyalle dolu; septalar normal veya hafif kalın | Alveoller intraalveoler foamy eksudat; Gomori metanamin gümüş (GMS) pozitif | Diffüz alveoler hasar; hyalin membranlar; alveol içi proteinöz eksudat |
| Hücresel infiltrat | Hafif inflamasyon; makrofajlar | Lenfositik ve mononükleer infiltrat | Neutrofilik inflamasyon, interstisyel ödem |
| Radyoloji (HRCT) | “Crazy paving”: buzlu cam + interlobüler septal kalınlaşma | İnce buzlu cam, diffüz; nodüler paternden ziyade homojen | Diffüz bilateral opasiteler, genellikle posterior bazal dominant; septal çizgiler belirgin değil |
| Laboratuvar/Spesifik test | BAL: PAS (+) protein; anti-GM-CSF antikorları | BAL: GMS (+) cystler | Non-spesifik; ARDS tanısı klinik ve radyolojik kriterlerle |
| Klinik özellik | Kronik dispne, öksürük, hipoksemi, balgam jelimsi | İmmün yetmezlikli hastada subakut dispne, öksürük, hipoksemi | Akut solunum yetmezliği, hızlı başlangıç, genellikle ICU |
İpucu:
- “Crazy paving” paterni → PAP ve PJP akılda tutulur, ARDS daha diffüz ve septal çizgi belirgin değil.
- Histoloji ile ayırıcı tanı önemlidir: PAS (+) protein → PAP, GMS (+) cyst → PJP, hyalin membran → ARDS.