Tip 1 ve Tip 2 Otoimmün Poliglandüler Sendromlar (APS-1 ve APS-2)

Doğru cevabı D) Otoimmün poliglandüler sendrom tip 2 (Schmidt Sendromu) seçeneğidir. Sorunun Analizi ve Açıklama: Soruda verilen klinik ve laboratuvar bulguları adım adım incelendiğinde tanı netleşmektedir: 1. Primer Adrenal Yetersizlik (Addison Hastalığı) Bulguları Klinik: Halsizlik, kilo kaybı ve özellikle el çizgileri ile oral mukozadaki hiperpigmentasyon (ciltte koyulaşma). Hiperpigmentasyon, yüksek ACTH’ın melanosit uyarıcı etkisinden kaynaklanır ve … Devamını oku

Aldoz redüktaz, sorbitol-aldoz redüktaz yolundaki ilk enzimdir, glikozun sorbitole ve galaktozun galaktitol’e indirgenmesinden sorumludur. Retina hücrelerinde, lens hücrelerinde ve periferik sinirleri miyelinleştiren Schwann hücrelerinde sıkışan çok fazla sorbitol, kötü kontrol edilen diyabetle birlikte görülen uzun süreli hipergliseminin sık görülen bir sonucudur. Bu durum, bu hücrelere zarar vererek sırasıyla retinopatiye, katarakta ve periferik nöropatiye yol açabilir. 

Aldoz Redüktaz ve Polyol (Sorbitol–Galaktitol) Yolu Enzim ve Reaksiyonlar Reaksiyon Enzim Kofaktör Ürün Klinik Önemi Glukoz → Sorbitol Aldoz redüktaz NADPH → NADP⁺ Sorbitol Diyabette birikir (retina, lens, sinir) Sorbitol → Fruktoz Sorbitol dehidrogenaz NAD⁺ → NADH Fruktoz Enerji kaynağı (karaciğer, sperm hücreleri) Galaktoz → Galaktitol Aldoz redüktaz NADPH → NADP⁺ Galaktitol Galaktozemi komplikasyonları (katarakt) … Devamını oku

Kriyoglobülinemi – Hiperviskozite Sendromu – Monoklonal Gammapatiler arasındaki farklar ve klinik örtüşmeler

KRİYOGLOBÜLİNEMİ ve HİPERVİSKOZİTE SENDROMU: KARŞILAŞTIRMALI KLİNİK TABLO Başlık Kriyoglobülinemi Hiperviskozite Sendromu (HVS) Monoklonal Gammapatiler (MM / WM) Tanım Soğukta çöken immünoglobulinlerin damar duvarında immün kompleks birikimiyle vaskülit oluşturması Serumda yüksek protein konsantrasyonu (IgM, IgA, IgG) → kanın akışkanlığının azalması Plazma hücre veya B-lenfosit klonunun monoklonal immünoglobulin üretimi (paraprotein) Patogenez Kriyoglobülinler 37 °C altında çöker → … Devamını oku

Kriyoglobülinemilerin sınıflandırılması ve ilişkili hastalıklar

KRİYOGLOBÜLİNEMİ (Cryoglobulinemia) Tanım Kriyoglobülinler, soğukta (≤37 °C altında) çöken, ısıtılınca yeniden çözünen immünoglobulinlerdir.Dolaşımda birikip immün kompleks oluştururlar ve küçük damarları tutarak vaskülit tablosuna neden olurlar. Temel Klinik Triad: 1-Palpabl purpura2-Artralji / Artrit3-Zayıf renal bulgular (glomerülonefrit) Kriyoglobülinemi Tipleri Özellik Tip I Tip II Tip III İmmünoglobulin kompozisyonu Monoklonal Ig (IgM veya IgG) Monoklonal IgM (RF pozitif) … Devamını oku

Non-bakteriyel Trombotik Endokardit (NBTE / Marantik) ile Libman–Sacks Endokarditi (LSE)’nin farkları

NBTE (Marantik) vs. Libman–Sacks Endokarditi Karşılaştırması Özellik NBTE (Marantik Endokardit) Libman–Sacks Endokarditi Temel tanım Steril fibrin-trombosit vejetasyonları (mikroorganizma ve inflamasyon yok) Steril, immün kompleks birikimi sonucu gelişen endokardit formu Patogenez Hiperkoagülabilite → fibrin-trombosit birikimiAdenokarsinomlarda (özellikle pankreas, akciğer, mide) müsin → trombosit aktivasyonu SLE / APS’te immün kompleksler → endotel hasarıKomplement aktivasyonu → fibrinoid nekroz + … Devamını oku

Non-bakteriyel Trombotik Endokardit (NBTE) diğer adıyla Marantik Endokardit

NON-BAKTERİYEL TROMBOTİK ENDOKARDİT (NBTE / MARANTİK ENDOKARDİT) Tanım NBTE, kalp kapakçıkları üzerinde steril (mikroorganizmasız) trombüslerin birikimiyle karakterize bir endokardit türüdür.Bu trombüsler fibrin ve trombositlerden oluşur, enfeksiyon ve inflamatuar hücre içermez. Patogenez (Gelişim Mekanizması) Adım Açıklama 1- Endotel hasarı veya anormallik Sistemik inflamasyon, hipoksik veya sitokin etkisiyle endotel aktivasyonu oluşur. 2- Hiperkoagülabilite Özellikle adenokarsinomlarda (pankreas, akciğer, … Devamını oku

Malignitelere bağlı gelişen hiperkoagülapati

Maligniteye bağlı hematolojik ve vasküler paraneoplastik olaylar (özellikle adenokarsinomlarda görülenler) Maligniteye Bağlı Hematolojik Paraneoplastik Olaylar a) Venöz Tromboz Gelişimi (Trousseau Fenomeni) Kavram Açıklama Tanım Adenokarsinomlarda tümör hücrelerinden salınan müsin, dolaşımdaki trombosit ve koagülasyon faktörlerini aktive ederek tekrarlayan trombüsler oluşturur. Klinik tablo Migratuar tromboflebit (Trousseau fenomeni): Derin ven trombozlarının yer değiştirmesiyle karakterize, paraneoplastik pıhtılaşma bozukluğudur. Mekanizma … Devamını oku

Ribonükleaz 3 olarak da bilinen eozinofil katyonik protein (ECP) klinik önemi

Eozinofil granülositler, iltihap bölgelerinde ve bazı parazitik enfeksiyonlara yanıt olarak çok sayıda görülür. Bu sitoplazmik granüller, hücreleri karakterize eden pozitif yüklü proteinler içerir. ECP, aktive olmuş eozinofiller degranüle olduğunda çevre dokulara giren dört oldukça bazik proteinden biridir. Dolaşımdaki ECP seviyeleri hastalar arasında büyük ölçüde değişebilse de, bazı çalışmalar serum ECP ölçümlerinin birçok aktif iltihaplı hastalığın … Devamını oku

Littoral Cell Angioma

Makroskopi Histoloji (ışık mikroskop) İmmünohistokimya (tipik profil) Özet: endotel + histiositik çift fenotip (CD31+/CD68+) tipiktir. Ayırıcı Tanı Klinik İlişkiler / Eşlik Eden Durumlar Tanı ve Yönetim Patoloji raporunda vurgulanması gerekenler

Kistik ekinokokkozisin 2024 versiyonu Gharbi sınıflandırmasında kalsifikasyon varlığı Tip 5 denir.

Kistik ekinokokkozisin Gharbi sınıflandırması, karaciğer hidatik kistlerinin  ultrasondaki evresini değerlendirir . Kullanım Gharbi sınıflandırması şu anda (yaklaşık 2022) esasen Gharbi sınıflandırması 2-5’in güncellenmiş bir versiyonu olan WHO-IGWE sınıflandırmasıyla birlikte yaygın olarak kullanılmaktadır . Sınıflandırma Evre 1: Homojen hipoekojenik kistik ince duvarlı lezyon Evre 2: septalı kistik lezyon Evre 3: Kız lezyonları olan kistik lezyon Evre … Devamını oku