Billroth (Billroth’ın) kordlarıyla (splenic cords / cords of Billroth — kırmızı pulpa kordları) ilişkilendirilen patolojiler

Billroth kordları (Cords of Billroth): Dalak kırmızı pulpasında (cords of Red pulp) sinüzoidlerin arasında bulunan retiküler doku, makrofajlar, eritrositler, trombositler ve plazma hücrelerinden zengin alanlardır. Temel işlevler: Kanın filtrelenmesi (hasarlı/RBC’lerin tutulup yıkımı), makrofaj aracılı fagositoz, gerekli hâllerde ekstramedüller hematopoez ve kan deposu görevi. Billroth kordlarıyla ilişkili başlıca patolojiler (kısa özet + mekanizma) 1. Konjestif splenomegali … Devamını oku

Hassall cisimcikleri “hassal’ corpuscules” ile ilişkili hastalıklar. Hassall cisimcikleri (timik cisimcikler olarak da bilinir), insan timusunun medullasında bulunan , eş merkezli olarak düzenlenmiş eozinofilik tip  VI timik epitel hücrelerinden oluşan yapılardır. 

1-En çok ilişkilendirildiği hastalık: Myasthenia gravis — timusta foliküler (lenfoid) hiperplazi ve timik patoloji (timoma veya timik hiperplazi) ile birliktedir; medulladaki Hassall cisimcikleri normalde vardır ve timik hiperplazi/folikül oluşumunda belirgin olabilir. 2-Thymoma (timik tümör) da timik medulla yapılarıyla (Hassall cisimcikleri dahil) ilişkilidir; myasthenia gravis olgularının önemli bir kısmında timoma veya timik hiperplazi görülür. 3-DiGeorge sendromu … Devamını oku

Duchenne Musküler Distrofisi (DMD) klasik olarak distrofin kaybı, sarkolemmal instabilite, kas hasarı şeklinde anlatılır. Ancak son yıllarda, patogenezde yalnızca yapısal zayıflık değil, aynı zamanda erken endosom- endolizozomal yol disfonksiyonu gibi hücresel trafik ve metabolizma bozukluklarının da rol oynadığı gösterildi.

DMD’de Erken Endosom ve Endolizozomal Disfonksiyon Normalde Endosom–Lizozom Sistemi DMD’de Bozukluk Mekanistik Bağlantılar Klinik Sonuçlar Terapötik Yansımalar Özet

Perilipin 2, Lipid Metabolizmasını Düzenleyerek Akciğer Adenokarsinomunun İlerlemesini Sağlar

Perilipin 2 (PLIN2, adipophilin/ADRP olarak da bilinir), lipid damlacıklarını çevreleyen perilipin ailesi proteinlerinden biridir. Son yıllarda kanser biyolojisinde, özellikle lipid metabolizması ve tümör progresyonu ilişkisi bağlamında dikkat çekiyor. PLIN2 ve Akciğer Adenokarsinomu PLIN2’nin Normal Rolü Akciğer Adenokarsinomunda PLIN2 Mekanizma – Lipid Metabolizması Üzerinden Tümör İlerlemesi Klinik Önemi Özet İpucu

Feokromositoma / Paraganglioma (PPGL) – Nöroendokrin Karsinom (NEC) – Adrenal Kortikal Tümör için karşılaştırmalı ayırıcı tanı tablosu:

Ayırıcı Tanı Tablosu Özellik Feokromositoma / Paraganglioma (PPGL) Nöroendokrin Karsinom (NEC) Adrenal Kortikal Tümör Köken Adrenal medulla (feokromositoma) veya ekstra-adrenal paraganglionlar (paraganglioma) Epitel kökenli nöroendokrin tümör (küçük hücreli, büyük hücreli) Adrenal korteks hücreleri Fonksiyon Çoğu katekolamin üreten (metanefrin/normetanefrin ↑) Hormonal aktivite yok (nöroendokrin karsinomlar genellikle non-fonksiyone) Hormon üretebilir (kortizol, aldosteron, androjen/östrojen) Morfoloji “Zellballen” paterni (chief … Devamını oku

Feokromositoma ve abdominal paraganglioma (PPGL), çok çeşitli duyarlılık genlerindeki yapısal mutasyonların neden olduğu sendromik hastalıklarla benzersiz bir ilişkiye sahip, nadir görülen, katekolamin üreten, keratin negatif, epitelyal olmayan nöroendokrin neoplazmlardır. PPGL’ler malign potansiyelleriyle bilinmelerine rağmen, metastatik hastalık riski çeşitli klinik, histolojik ve genetik faktörlere bağlı olarak değişiklik gösterir. Bu tümörlerin doğru tanısı ve prognozu, çeşitli tıbbi uzmanlık alanlarından gelen bilgileri entegre eden multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Patologlar bu karmaşık görevde önemli bir rol oynarlar, çünkü çok sayıda morfolojik, immünohistokimyasal ve genetik bulgu daha kötü sonuçlarla ilişkilendirilebilir. Bu nedenle, PPGL patolojisindeki en son gelişmelerden haberdar olmak hayati önem taşır. 

Feokromositoma ve Paraganglioma (PPGL) Genel Tanım Genetik Yatkınlık Klinik Özellikler Patoloji Malignite Kriterleri Prognozu Belirleyen Faktörler İpuçları

LCNEC (Large Cell Neuroendocrine Carcinoma) ve SCNEC (Small Cell Neuroendocrine Carcinoma), yüksek dereceli nöroendokrin karsinomlar (NEC) grubunun iki alt tipidir. Hem akciğer kaynaklı, hem de GİS ve karaciğer gibi ekstratorasik organlarda görülebilirler.

LCNEC vs SCNEC Özellik LCNEC (Large Cell Neuroendocrine Carcinoma) SCNEC (Small Cell Neuroendocrine Carcinoma) Hücre boyutu Büyük, poligonal hücreler Küçük, yuvarlak/oval hücreler Çekirdek Kabaca veziküler, belirgin nükleolus, kaba kromatin İnce/granüler (“tuz-biber” kromatin), nükleolus belirsiz Sitoplazma Daha bol, eozinofilik Çok az, dar sitoplazma Mitotik aktivite Yüksek (≥10/10 HPF), genellikle >40/10 HPF Çok yüksek (≥10/10 HPF), genellikle … Devamını oku

MiNEN “(Mixed Neuroendocrine–Non-Neuroendocrine Neoplasm)”– Saf Nöroendokrin Karsinom – Saf HCC/Kolanjiokarsinom karşılaştırma tablosu

MiNEN vs Saf Nöroendokrin Karsinom vs Saf HCC/Kolanjiokarsinom Özellik MiNEN (Mixed Neuroendocrine–Non-Neuroendocrine Neoplasm) Saf Nöroendokrin Karsinom (NEC) Saf HCC / Kolanjiokarsinom Tanım Aynı tümörde ≥%30 nöroendokrin + ≥%30 non-nöroendokrin malign komponent Tamamen nöroendokrin diferansiyasyon gösteren tümör Tek tip epitelial malignite (hepatosit kökenli HCC veya safra epiteli kökenli kolanjiokarsinom) Non-nöroendokrin komponent Adenokarsinom, skuamöz, HCC veya kolanjiokarsinom … Devamını oku

Mixed Neuroendocrine Non-Neuroendocrine Tumor (MINEN), Karaciğerde karışık nöroendokrin non-nöroendokrin tümör

MINEN, mevcut az sayıdaki çalışmada gösterildiği gibi, kötü prognoza sahip nadir bir karaciğer tümörüdür. Tam rezeksiyondan sonra bile sıklıkla nüks ve uzak metastazlar bildirilmekte ve seyri ölümcül olmaktadır. Cerrahi rezeksiyon sonrası adjuvan kemoterapinin rolü tam olarak açıklanmamıştır. Bildirilen vakalarda ortalama sağkalım 1 ay ile 33 ay arasında değişmektedir. MiNEN (Mixed Neuroendocrine–Non-Neuroendocrine Neoplasm) Tanım Karaciğerde MiNEN … Devamını oku

Soliter Rektal Ülser Sendromu (SRÜS) – Rektal Adenokarsinom – İBH Ülserleri (özellikle ülseratif kolit/ Crohn rektal tutulumu) için ayırıcı tanı tablosu:

Rektal Ülseratif Lezyonların Ayırıcı Tanısı Özellik SRÜS Rektal Adenokarsinom İBH (UC / Crohn rektal ülserleri) Hasta Profili Genç-orta yaş; kronik konstipasyon ve ıkınma öyküsü; rektal prolapsus öyküsü olabilir Daha ileri yaş; risk faktörleri: Aile öyküsü, adenomatöz polip, KRAS mutasyonları, FAP, Lynch sendromu Daha genç yaş; kronik inflamatuvar bağırsak hastalığı öyküsü; sistemik bulgular eşlik edebilir Klinik … Devamını oku