İç Hastalıkları-25 soru, 25/100, % 12.5

4 A belirtisi; Ankilozan spondilit “apikal pılmoner fibroz, aort yetmezliği, amiloidoz, IgA nefropatisi”

yazar

Ankilozan Spondilit Plevropulmoner sistem tutulumu; Bunlar içerisinde en sık apikal fibrobüllöz lezyonlar yer alırken plevral kalınlaşma/effüzyon, aspergillom ve pnömotoraks öyküsü olanlar da tespit edilmiştir. Apikal pulmoner fibrozis üzerine çeşitli hipotezler öne sürülmekle birlikte etyolojisi tam olarak ortaya konamamıştır. Kardiyovasküler tutulum; Son dönemlerde yapılmış çalışmalarda AS’li hastalarda kardiyovasküler sistem tutulumunun önceden bilindiği kadar nadir olmadığı ortaya … Devamını oku

Nikotin zehirlenmesinin belirtileri nikotinik kolinerjik reseptörlerdeki etkilerden kaynaklanır . Nikotin, merkezi ve otonom sinir sistemlerinde ve nöromüsküler kavşakta bulunan nikotinik asetilkolin reseptöründe bir agonisttir . Düşük dozlarda nikotin bu reseptörler üzerinde uyarıcı etkilere neden olur, ancak daha yüksek dozlar veya daha uzun süreli maruziyetler nöromüsküler blokaja yol açan inhibitör etkilere neden olabilir . Nikotin zehirlenmesi, İdrarda veya kanda nikotin veya kotinin (*******nikotin metaboliti ) artışı tespit edilir veya serum nikotin konsantrasyonları artar.

yazar

Kotinin tütünde bulunan bir alkaloiddir ve ayrıca nikotinin baskın metabolitidir  ve genellikle tütün dumanına maruz kalmanın bir biyobelirteci olarak kullanılır. Kotinin şu anda depresyon, travma sonrası stres bozukluğu (TSSB), şizofreni , Alzheimer hastalığı ve Parkinson hastalığı için bir tedavi olarak incelenmektedir. Kotininin nikotinik asetilkolin reseptörlerine (nAChR’ler) olan afinitesinin nikotininkinden yaklaşık 100 kat daha düşük olduğunu … Devamını oku

MEN-2B (Wagenmann-Froboese sendromu veya eski adıyla MEN-3): MEN 2 olanların %5 kadarı MEN-2B’dir. Medüller Tiroid Kanseri (MEN 2A’dan daha agresif seyirlidir),Paratiroid hiperplazisi veya adenoma, feokromasitoma, mukoza veya diğer yerlerde sinirlerden köken alan nörinomlar, tipik beden görünümü (uzun kol ve bacaklar, mukozal nörinomlara bağlı şiş, büyük dudaklar). RET geni mutasyonuna bağlı gelişir.

yazar

MEN 2B , Endokrin tümörlü mukozal nöroma , Çoklu endokrin neoplazi tip 3 , Wagenmann–Froboese sendromu  Çoklu endokrin neoplazi tip 2B (MEN 2B), ağız, gözler ve endokrin bezlerinde çoklu tümörlere neden olan genetik bir hastalıktır. Çoklu endokrin neoplazinin en şiddetli türüdür ve endokrin malignitelere ek olarak iyi huylu oral ve submukozal tümörlerin varlığıyla ayırt edilir. İlk olarak 1922’de Wagenmann tarafından tanımlanmış … Devamını oku

Familyal Medüller Tiroid Karsinomu (FMTK)

yazar

MEN sendromları MEN-1 (Wermer sendromu): Paratiroid bezi, hipofiz bezi ve pankreas adacık hücrelerinin çok çalışması söz konusudur. Bu sendromda Medüller Tiroid Kanseri yoktur. MEN-2A (Sipple Sendromu): MEN 2 olanların %95 kadarı MEN-2A’dır. Anne baba, kardeş veya çocuklarında Medüller Tiroid Kanseri (MEN-2A olanların %90’ında vardır) feokromasitoma (MEN-2A olanların %50’sinde vardır) veya paratiroid hiperplazisinden (MEN-2A olanların <%25’inde … Devamını oku

Ekstrensek allerjik alveolitis diye de bilinen hipersensitivite pnömonisi, fungal, bakteriyel ve hayvansal proteinler kaynaklı organik tozların veya reaktif kimyasalların tekrarlayan inhalasyonları sonunda oluşan interstisyel akciğer hastalığı olarak tanımlanabilir. Etyolojide birçok ajan saptanmış olmakla birlikte, en sık rastlananlar çiftçi akciğerinin nedeni olan thermophillic actinomycete’ler ve kuş besleyicilerin akciğerine yol açan kuş proteinleridir. Hipersensitivite pnömonisi geleneksel olarak akut, subakut ve kronik fazlarda karşımıza çıkabilir. Hastalığın oluşumunda iki tip hipersensitivite reaksiyonu tanımlanmıştır. Akut fazda tip III veya immün kompleks reaksiyonu etkili olurken, subakut ve kronik dönemde tip IV veya T hücre aracılı hipersensitivite reaksiyonu hakimdir. Akut dönem antijenle karşılaşmadan 4-8 saat sonra ortaya çıkan ateş, titreme, dispne, miyalji, öksürük ve rallerle karakterizedir. Bunlar herhangi bir spesifik tedavi olmaksızın 24 saatte geçer. Subakut ve kronik fazda yavaş gelişen progresif dispne, yorgunluk, hafif ateş, kilo kaybı, kronik öksürük ve raller mevcuttur. Geç dönemde kor pulmonale oluşabilir. Hipersensitivite pnömonisinin tanısında, etkenin aydınlatılmasına yönelik ayrıntılı çevre ve meslek hikayesi alınması anahtar rol oynar. Tanı klinik görüntü, radyolojik anormallikler, solunum fonksiyon testleri ve immünolojik testlerin kombinasyonu ile konulur. Serum presipitan antikorları, bronkoalveoler lavaj ve akciğer biyopsisi tanıya yardımcı olabilir. Hipersensitivite pnömonisinin tedavisinde en önemli konu antijenle karşılaşmaktan korunmaktır. Akut, subakut ve kronik hipersensitivite pnömonisinin tedavisinde kortikosteroidler indikedir. Ağır veya progresif kronik hipersensitivite pnömonisinin tedavisinde de kortikosteroidler yararlı olabilir.

yazar

Hipersensitivite pnömonisi (HP), eski adıyla ekstrinjik alerjik alveolit, çeşitli antijenlerin inhalasyonu sonucu gelişen, parankimin ve küçük hava yollarının immün aracılı, iltihabi ve/veya fibrotik hastalığıdır. İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) ve bağ dokusu hastalıklarından sonra en sık görülen üçüncü interstisyel akciğer hastalığıdır (İAH). Klinik prezentasyon maruziyet tipi, maruziyet süresi ve hastanın immün sistemine bağlı olarak farklılık göstermektedir. … Devamını oku

Membranoproliferatif glomerülonefrit tip 2 de esas olarak tutulan yapı; lamina densa dır

yazar

Üç tip MPGN vardır, ancak bu sınıflandırma, bu kalıbın nedenleri anlaşıldıkça geçerliliğini yitirmektedir. Tip I Şimdiye kadar en yaygın olan Tip I, böbrekte biriken bağışıklık kompleksleri tarafından oluşturulur . Subendotelyal ve mezanjiyal bağışıklık birikintileri ile karakterizedir. Klasik tamamlayıcı yol ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır . Tip II – Yoğun birikinti hastalığı Tip II günümüzde daha çok … Devamını oku

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) Tip 1 patogenezi; Type 4 kollejenin alfa 3 zincirine karşı gelişen antikor sonucu oluşan good pasture sendromu

yazar

RPGN, immüno floresan desenlerine göre üç türe ayrılabilir : [ 3 ] Tip I Yaklaşık %3 RPGN’yi oluşturan tip I RPGN, aynı zamanda anti-GBM glomerülonefriti olarak da adlandırılır ve glomerüler bazal membranda ( GBM) tip IV kolajene (özellikle α 3 zincirinin kolajen olmayan bölgesi ) karşı yönlendirilmiş otoantikorların varlığı ile karakterizedir. Bazı vakalar, Goodpasture sendromu … Devamını oku