Oküler Miyastenia Gravis (OMG), nöromüsküler kavşaktaki post-sinaptik asetilkolin reseptörlerine (AChR) karşı gelişen otoantikorların neden olduğu, semptomların sadece ekstraoküler kaslar ve m. levator palpebrae superioris ile sınırlı kaldığı bir otoimmün hastalıktır.

OMG’yi yönetirken en kritik nokta, hastalığın ne zaman Generalize Miyastenia Gravis (GMG) formuna dönüşeceğini öngörmek ve cerrahi bir timoma eşlikçisi olup olmadığını belirlemektir.

Klinik Prezentasyon: “Değişkenlik” Anahtardır

OMG’nin en karakteristik özelliği, semptomların gün içinde dalgalanma göstermesi ve yorgunlukla artmasıdır.

• Ptozis (Göz Kapağı Düşüklüğü): Genellikle tek taraflı başlar ama bilateral ve asimetrik olabilir. Akşama doğru belirginleşir.
• Diplopi (Çift Görme): Ekstraoküler kas tutulumuna bağlıdır. Herhangi bir kranial sinir felcini (3, 4 veya 6) taklit edebilir (“The Great Imitator”).
• Pupil Tutulumu Yoktur: Bu, OMG’yi kranial sinir felçlerinden ve oküler sempatik patolojilerden ayıran en önemli negatif bulgudur.

Tanısal Testler (Yatak Başı ve Laboratuvar)

OMG tanısı klinik şüphe ile başlar ve şu testlerle desteklenir:

• Buz Testi (Ice Pack Test): Ptozis olan göze 2-5 dakika buz torbası uygulanır. Asetilkolinesteraz enzim aktivitesi soğukta yavaşladığı için ptoziste geçici bir düzelme (2 mm veya daha fazla) görülmesi pozitiftir.
• Simpson Testi (Yorgunluk Testi): Hastadan yukarıya doğru sabit bakması istenir; ptozisin artması OMG lehinedir.
• Edrofonyum (Tensilon) Testi: (Artık nadir kullanılır). Kısa etkili asetilkolinesteraz inhibitörü sonrası semptomların dramatik düzelmesi.
• Seroloji (Altın Standart):
  • Anti-AChR Antikoru: OMG hastalarının %50-70’inde pozitiftir (Generalize formda %85-90).
  • Anti-MuSK Antikoru: OMG’de genellikle negatiftir; pozitifse bulber tutulum ve jeneralizasyon riski çok yüksektir.
• Elektrofizyoloji (RNS ve SFEMG): Tek lif EMG (SFEMG), oküler formda en hassas (duyarlılık >%90) testtir.

Jeneralizasyon Riski ve Timoma Bağlantısı

• Dönüşüm Süreci: Oküler semptomlarla başlayan hastaların yaklaşık %50-80’i ilk 2 yıl içinde generalize forma (yutma güçlüğü, solunum yetmezliği, ekstremite güçsüzlüğü) dönüşür. Eğer semptomlar 2 yıl boyunca sadece gözde sınırlı kalmışsa, jeneralizasyon riski belirgin şekilde düşer.
• Timus Patolojisi: Miyasteni hastalarının yaklaşık %10-15’inde Timoma bulunur. Bu nedenle her yeni OMG tanısı alan hastaya mutlaka Toraks BT/MR çekilmelidir.

Tedavi Stratejisi

1. Semptomatik: Piridostigmin (Mestinon). Asetilkolinesteraz inhibitörüdür.
2. İmmünosupresyon: Piridostigmine yanıt düşükse veya jeneralizasyon riski yüksekse; Kortikosteroidler, Azatioprin veya Mikofenolat Mofetil.
3. Cerrahi (Timektomi):
   • Timoma varsa mutlaka yapılır.
   • Timoma yoksa, sadece oküler formda timektominin etkinliği hala tartışmalıdır ancak generalize olma eğilimi yüksek genç hastalarda düşünülür.

Klinik Ayırıcı Tanı Tablosu

Pre-operatif dönemde OMG tanısı olan bir hastayı ameliyata alırken (özellikle timektomi veya başka bir cerrahi için), nöromüsküler blokör ajanlara (kürar vb.) karşı aşırı duyarlılıkları olduğunu ve post-op dönemde “Miyastenik Kriz” (solunum yetmezliği) riskine karşı yoğun bakım hazırlığı yapılması gerektiğini unutmamalıdır

Oküler Miyastenia Gravis (OMG)

Miyastenia Gravis’in yalnızca göz kaslarını tutan formudur.

Ptosis + diplopi ile seyreder.

Patofizyoloji

• ACh reseptörlerine karşı antikorlar
• Nöromüsküler iletim ↓
• Kaslarda yorgunlukla artan zayıflık

Klinik bulgular

En tipik:

• Ptosis (göz kapağı düşüklüğü)
• Diplopi (çift görme)

Karakteristik özellik:

Fluktuasyon (değişkenlik)

• Gün içinde artar
• Yorgunlukla kötüleşir
• Dinlenince düzelir

Klasik muayene bulguları

Tanı

Klinik tanı çok önemli

Testler:

1-Ice Pack Test

Soğuk → AChE ↓ → geçici düzelme
Ptosis düzelirse pozitif

2-Antikorlar:

• AChR Ab (+) olabilir
• Ama OMG’de negatif olabilir

EMG:

• Decremental yanıt

Ayırıcı tanı

OMG ve GENEL MG

Tedavi

İlk basamak:

Piridostigmin

Gerekirse:

• Steroid
• İmmünsüpresyon

Timoma açısından değerlendirme yapılır

ALTIN CÜMLELER

• “Ptosis + diplopi + fluktuasyon = OMG”
• “Ice pack testi pozitiftir”
• “OMG → MG’ye ilerleyebilir”

ULTRA ÖZET

Oküler MG = değişken ptosis + diplopi + yorgunlukla artış