İlk defa 1996 yılında bir vaka takdimi ile literatürün tanıştığı PRES, hakkında çok az bildirim olması sebebiyle tam olarak tanımlanamamış bir hastalık. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülüyor. İnsidansı bilinmiyor. Mevcut literatür bilgisine göre erken tanı ve müdahale ile hemen her zaman reversibl bir sendrom. Tanı ve dolayısıyla müdahalenin gecikmesi ile kalıcı hasar bırakacağı belirtilmiştir.
Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) olarak da bilinir.
Posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES), ilk kez 1996 yılında tanımlanmış olup, nöbet, baş ağrısı, bulantı kusma, mental durum değişikliği, görme kaybı ve fokal motor kayıp şeklinde klinik bulgularla seyredebilmektedir
PRES’in, kesin mekanizması belirsiz olmasına karşın, sendromun gelişmesi için hipertansiyon ve endotel disfonksiyonu iki önemli etkendir. Bu etkenler kan beyin bariyerinin bozulmasına yol açarak vazojenik serebral ödeme sebep olurlar
Sendromun bilinen nedenleri arasında, hipertansif ensefalopati, preeklampsi, eklampsi, alyuvar erimesi, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit (HELLP) sendromu, immünosüpresif/sitotoksik ilaçlar,
hipertansif böbrek yetmezliği, kollajen vasküler hastalıklar, trombotik trombositopenik purpura, yüksek doz steroid kullanımı, karaciğer yetmezliği, masif kan transfüzyonu, insan bağışıklık yetmezlik virüsü enfeksiyonu, akut intermitant porfiria ve organ transplantasyonu yer almaktadır
PRES tanısında bilgisayarlı tomografide (BT) genellikle non spesifik değişiklikler görülebilirken manyetik rezonans görüntülemede (MRG) spesifik bulgular görülmektedir. Tanı için BT‘den ziyade MRG önerilir çünkü oksipital ve parietal bölgelerde bilateral ve simetrik tutulum gösteren serebral ödemin karakteristik bulguları MRG ile kolaylıkla gösterilir. Bu sendromun geri dönüşümlü olması teşhisin hızlı konmasının ve tedavinin hızlıca başlamasının önemini ortaya koymaktadır
PRES klasik olarak baş ağrısı, bilinç bulanıklığı, nöbet ve görme bozukluğu ile prezente olur. Bu klinik tabloya ek olarak radyolojik olarak posterior beyin bölgelerinde beyaz cevherde ödem görülmektedir.
Sendromun patogenezi net açıklanamamış. Ancak serebral otoregülasyon bozukluğu ve endotelyal disfonksiyon süreçleri suçlanan 2 mekanizma olarak öne çıkmakta.
Serebral Otoregülasyon Bozukluğu; Artmış serebral vazodilastasyon, kan beyin bariyerinde artmış geçirgenliğe ve serebral parankime sıvı ve kan ürünleri geçişine sebep olur. Artmış serebral vazodilastasyona sekonder gelişen reaktif serebral vazokonstrüksiyon ile lokal hipoperfüzyon, sitotiksik ödem, serebral iskemi gelişir.
Endotelyal Disfonksiyon; Artmış damar duvarı geçirgenliği ve kan beyin bariyerinde artmış geçirgenlik, serebral parankime sıvı ve kan ürünleri geçişine sebep olur.
Riskli gruplar: Hipertansiyon, Eklampsi veSitotoksik İmmün süpresif tdv (öz. Siklosporin, sisplatin)
PRES kliniğinde beklenen ve hemen her zaman görülen 4 klinik durum tanımlanmaktadır:
Baş Ağrısı; Tipik olarak; ani başlangıçlı, sürekli olan, non-lokalize, orta-yüksek şiddetli, analjeziklere cevapsız bir baş ağrısı görülmektedir.
Bilinçde Bozulma; Hafif somnolanstan, stupor ve komaya kadar uzanan geniş yelpazede bilinç bulanıklığı tanımlanmıştır.
Görme Bozulukluğu; Sık olarak hemianopsi, görsel neglekt, auralar, halüsinasyonlar ve kortikal körlük görülür. Fundoskopik bakı genellikle normaldir.
Nöbet; Nöbetler genellikle jeneralize tonik klonik tarzda görülmektedir. Nadiren fokal nöbet görülür. Literatürde birkaç adet status epileptikus bildirimi bulunmakta.
Bu hastaların fizik muayenelerinde yukarıda bahsi geçen durumlar haricinde bilateral babinski pozitifliği ve ekstremitelerde güç kaybı görülebilmektedir.
Görüntüleme
Tipik olarak posterior serebral hemisferlerde (özellikle parietel ve oksipital bölgelerde) subkortikal beyaz cehver ödemi görülmektedir. Tutulum hemen her zaman simetriktir. Beyin sapı ve serebellum tutulumu sıklıkla eşlik eder. Anterior korteks tutulumu çok nadirdir ancak bu bölgenin tutulumunda mortalite ve morbiditesi çok yüksektir.
Her ne kadar bilgisayarlı tomografide patoloji görülebilse de, BT kesin tanı ve ayırıcı tanıda başarılı değildir. Bu sebeple PRES ‘te tanı koydurucu görüntüleme yöntemi MRI’dır. MRI’da T2’de yukarıda bahsi geçen bölgelerde sinyal artışı tipiktir. Difüzyon MRI; benzer klinik ile karşımıza çıkabilecek inme ayrımı yapılmasında etkilidir. Bu sebeple önerilmektedir. Postiktal dönemdeki hastalar ve bazı başka nörolojik hastalıklardaki görüntüleme bulguları PRES ’teki görüntüleme bulguları ile benzer özellikler taşımaktadır. Tedavi ile PRES ’in patolojik görüntüleme bulguları gerilemektedir. Bu sebeple tekrarlayan görüntülemeler ile PRES tanısı kesinleştirmek mümkündür ve tekrarlayan görüntülemeler önerilmektedir.
Ayırıcı Tanı
- İskemik/Hemorajik İnme
- Hipertansif Ensefelopati
- Diğer Ensefelopatiler
- TİA
- Migren
PRES ‘in spesifik bir tedavisi yoktur. Sendromun hızlıca tanısı konduktan sonra 2 klinik durumun yönetimi önemlidir.
Hipertansiyon: Hedef diastolik TA’u 2-6 saat içerisinde 100-105 mmHg’a kadar düşürmektir. Toplamda %25’in üzerinde diastolik TA düşüşü veya 2-6 saatten daha erken TA düşürülmesi iskemiye sebep olacağından önerilmemektedir. Tedavide titre edilebilir IV ajanlar önerilmektedir (PO: yavaş/etkisiz)
- Nikardipin: 5mg/saat, maksimum doz: 15mg/saat
- Labetalol: 10-20 mg IV puşe (2 dk), maksimum doz: 300mg
- Nitroprussid: 0.3-0.5 mcg/kg/dk (Hızlı uygulandığında Paradoksal HT sebep olabilir!)
Nöbet: Nöbet yönetiminde ilk tercih 20 mg/kg dozunda Fenitoin’dir.
Eklampsi hastalarının yönetimi PRES ‘te özellikle dikkat edilmesi gereken durumlardandır.
- HT yönetimi Labetalol ve Hidralazin (5 mg IV – 2 dk) ile sağlanır
- Nöbet yönetiminde ise Mg (6 gr- 20 dk IV inf) ilk tercihtir. Fenitoin eklampsi hastalarının yönetiminde ikinci tercihtir.
PRES; acil serviste sık karşılaşmasak da, iskemik/hemorajik inme, hipertansif ensefelopati, TİA ve migren gibi sık karşılaştığımız hastalıkların ayırıcı tanısında bulunmaktadır. Erken tanı ve müdahale ile günler-haftalar içinde tamamen gerileyen bu sendromun acil serviste daha çok tanınması literatüre ışık tutacaktır.