Ayırıcı Tanı Tablosu
| Özellik | Feokromositoma / Paraganglioma (PPGL) | Nöroendokrin Karsinom (NEC) | Adrenal Kortikal Tümör |
|---|---|---|---|
| Köken | Adrenal medulla (feokromositoma) veya ekstra-adrenal paraganglionlar (paraganglioma) | Epitel kökenli nöroendokrin tümör (küçük hücreli, büyük hücreli) | Adrenal korteks hücreleri |
| Fonksiyon | Çoğu katekolamin üreten (metanefrin/normetanefrin ↑) | Hormonal aktivite yok (nöroendokrin karsinomlar genellikle non-fonksiyone) | Hormon üretebilir (kortizol, aldosteron, androjen/östrojen) |
| Morfoloji | “Zellballen” paterni (chief hücre yuvaları, sustentacular hücrelerle çevrili) | Küçük hücreli: “tuz-biber kromatin”, dar sitoplazma, nekroz Büyük hücreli: iri hücre, belirgin nükleol | Diffüz, trabeküler, adenoma benzer; bazen pleomorfik |
| İmmünohistokimya | Synaptofizin (+), Chromogranin A (+), Keratin (–), S100/SOX10 (+ sustentacular hücrelerde) | Synaptofizin (+), Chromogranin A (+), Keratin (+) | SF-1 (+), Inhibin (+), Melan-A (+), Chromogranin (–), Synaptofizin (–) |
| Keratin | Negatif → en önemli ayrım noktası | Pozitif | Negatif |
| Genetik | RET (MEN2), VHL, NF1, SDHx, MAX, TMEM127 | p53, RB, KRAS, TP53 mutasyonları | TP53, CTNNB1, MEN1 |
| Malignite kriteri | Metastaz tek kesin kriter; PASS/GAPP skorlamaları kullanılabilir | Yüksek dereceli → metastaz eğilimi çok yüksek | Weiss kriterleri ile malignite değerlendirilir |
| Klinik bulgular | Hipertansiyon atakları, baş ağrısı, terleme, taşikardi (fonksiyone ise) | Agresif kitle, genellikle metastaz ile tanı | Hormon fazlalığına bağlı sendromlar (Cushing, Conn, virilizasyon/feminizasyon) |
| Prognoz | Değişken; genetik faktörlere bağlı (SDHB mutasyonu → kötü) | Çok kötü, hızlı metastaz | Değişken; düşük dereceli adenom → iyi, adrenokortikal karsinom → kötü |
İpuçları
- Keratin negatif nöroendokrin tümör → PPGL (feokromositoma/paraganglioma).
- Metastaz = malignite → PPGL için en kritik nokta.
- NEC → keratin pozitif, agresif, küçük hücreli veya büyük hücreli varyant.
- Adrenal kortikal tümör → SF-1 (+), inhibin (+), hormon yapma potansiyeli (kortizol, aldosteron, seks steroidleri).