Billroth (Billroth’ın) kordlarıyla (splenic cords / cords of Billroth — kırmızı pulpa kordları) ilişkilendirilen patolojiler

Billroth kordları (Cords of Billroth): Dalak kırmızı pulpasında (cords of Red pulp) sinüzoidlerin arasında bulunan retiküler doku, makrofajlar, eritrositler, trombositler ve plazma hücrelerinden zengin alanlardır.

Temel işlevler: Kanın filtrelenmesi (hasarlı/RBC’lerin tutulup yıkımı), makrofaj aracılı fagositoz, gerekli hâllerde ekstramedüller hematopoez ve kan deposu görevi.

Billroth kordlarıyla ilişkili başlıca patolojiler (kısa özet + mekanizma)

1. Konjestif splenomegali (portal hipertansiyon)

  • Ne olur: Venöz kongestiyon → kırmızı pulpa/sinüzoidler ve kordlar dilate olur; kırmızı pulpa hakimiyeti.
  • Klinik: Palpabl splenomegali, hipersplenizm riskine bağlı sitopeniler.
  • Sınav notu: Dalakta “kırmızı pulpa genişlemesi” = konjestif/venöz dolgunluk.

2. Hemolitik anemiler (ör. herediter sferositoz, bazı kronik hemolitik durumlar)

  • Ne olur: Hasarlı/şekil değişmiş RBC’lerin tutulması → kordlarda artmış fagositoz ve hiperplazi; splenomegali.
  • Önem: Splenektomi bazı durumlarda tedavi edicidir (ör. hereditery sferositoz).

3. Ekstramedüller hematopoez (myelofibroz, kronik myeloid hastalıklar)

  • Ne olur: Kemik iliği yetersiz ise dalakta kordlarda eritroid/myeloid prekürsörlerin yerleşmesi → kırmızı pulpa doruk yapar; kordlarda hematopoetik hücre kümeleri.
  • Histoloji: Erişkin dalakta eritroid/megakaryositik odaklar görülür.

4. Enfeksiyonlar (Malarya, Kala-azar [Leishmania], bazı bakteriyel/viral infeksiyonlar)

  • Ne olur: Parasite/organizmaya bağlı makrofaj hiperplazisi ve pigment/organizmaların kordlarda toplanması; splenomegali.
  • Özellik: Pigment/infektif ajanlar makrofajlarda görülür (örn. malarya pigmenti).

5. Depo hastalıkları (Gaucher hastalığı vb.)

  • Ne olur: Makrofajların glukoserebrozid depolaması → Gaucher hücreleri kırmızı pulpa/kordlarda birikir → dalak büyür (massive splenomegali).
  • Histoloji: “Crinkled paper” sitoplazma; PAS + olabilir.

6. Kırmızı pulpa ağırlıklı lenfoproliferatif/hematolojik hastalıklar

  • Hairy cell leukemia (HCL): Tipik olarak kırmızı pulpa infiltrasyonu → kordların yaygın tutulması, massiv splenomegali, pancytopeni.
    • İHC/marker: TRAP(+), CD11c, CD25, CD103 pozitif.
  • Diğer myeloid infiltrasyonlar / splenic marginal zone dışı lezyonlar da kordlarda artışa yol açabilir.

7. Vasküler/benign neoplaziler (littoral cell angioma vb.)

  • Ne olur: Sinüs-endotel kaynaklı tümörler sinüzoid/cor­d çevresini bozar; kırmızı pulpa mimarisini değiştirir.
  • İHC örneği: Littoral cell angioma — CD31+, CD68+ kombinasyonu görülebilir.

8. Hipersplenizm sekelleri (genel)

  • Kordlarda hiperaktivite → artmış eritrosit/trombosit yıkımı → periferal sitopeniler.

Hızlı karşılaştırmalı tablo (kısa)

PatolojiKord/Red pulp etkisiKlinik/özellik
Portal hipertansiyon (konjestif)Kord genişlemesi / kırmızı pulpa engorgementSplenomegali, hipersplenizm
Hemolitik anemilerKordlarda fagositoz↑, hiperplaziAnemi, splenektomi bazen tedavi
Myelofibroz / EMHKordlarda hematopoetik hücre kümeleriMassif splenomegali, extramedüller hematopoez
Malarya / LeishmaniaPigment/organizmalar makrofajlarda (kord)Ateş, splenomegali
GaucherMakrofaj depo hücreleri kordlarda birikirMassif splenomegali, sitopeni
Hairy cell leukemiaKırmızı pulpa yoğun infiltrasyonu (kord hakim)Pancytopeni, TRAP+
Littoral cell angiomaSinüsiodal/kord mimari bozukluğuSplenik nodüler lezyonlar

Sınav/klinik ipuçları

  • “Kırmızı pulpa genişlemesi” deyince ilk akla gelen: konjestif splenomegali (portal HT) ve kırmızı pulpa infiltratif hastalıklar (HCL, EMH, depo hastalıkları) olmalıdır.
  • “Beyaz pulpa genişlemesi” ise lenfoid/leukemik süreçleri işaret eder (CLL, lenfoma). Bu iki kavramı karıştırma.
  • Hairy cell leukemia sorularında “massive splenomegaly with red pulp infiltration and pancytopenia” ifadesi çok tipiktir.
  • Gaucher’da palpabl splenomegali + kemiğe yayılan ağrı/kemik lezyonları ve makrofaj özellikleri sınavda sık sorulur.