Ailesel amiloidik nöropati ve senil sistemik amiloidozda transtiretinin öncül olduğu ATTR birikir.

Ailesel amiloidik nöropatide biriken fibril proteinin öncül proteini aşağıdakilerden hangisidir ? A) β2 – mikroglobülin B) Amiloid-ilişkili protein C) Kalsitonin D) Amiloid hafif zincir E) Transtiretin***** Ailesel amiloidik nöropati ve senil sistemik amiloidozda transtiretinin öncül olduğu ATTR birikir. β2 – mikroglobülin hemodiyaliz ilişkilidir. Amiloid-ilişkili protein (SAA) kronik inflamatuvar durumlarla ilişkilidir. Kalsitonin medüller tiroid karsinomu ile … Devamını oku

Anti-Jo-1, inflamatuvar miyopatilerde görülen otoantikordur ve histidil t-RNA ligaza karşıdır.

İnflamatuvar miyopatilerde pozitifliği beklenen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir ? A) Anti-sentromer B) Anti-dsDNA C) Anti-Scl-70 D) Anti-Jo-1*** E) Anti-CCP Anti-Jo-1, inflamatuvar miyopatilerde görülen otoantikordur ve histidil t-RNA ligaza karşıdır. Anti-sentromer: Sınırlı skleroderma Anti-dsDNA: SLE (spesifik) Anti-Scl-70: Skleroderma (spesifik) Anti-CCP: Romatoid artrit (spesifik) Cevap: D

İnklüzyon cisimleri

Aşağıdaki virüslerden hangisi hem stoplazmada hemde nukleusda inklüzyon cisimciği oluşturabilir? A) Kızamık**B) KuduzC) HSVD) KabakulakE) Adenovirüs İNKLÜZYON CİSİMCİKLERİ TABLO 1-SİTOPLAZMİK İNKLÜZYONLAR Ajan İnklüzyon Adı Özellik Klinik İpucu Çiçek (Variola) Guarnieri cisimciği Sitoplazmik Poxvirüs → DNA ama sitoplazmada çoğalır Kuduz Negri cisimciği Sitoplazmik, eozinofilik Purkinje hücresi + hipokampus Parainfluenza Sitoplazmik inklüzyon Paramyxovirus Dev hücre Reovirüs Sitoplazmik … Devamını oku

Meningiom, araknoiddeki meningotelial hücrelerden gelişir. Benign karakterlidir. Daha çok yetişkin yaşlarda ve kadınlarda görülür. Progesteron reseptörü sıklıkla pozitifi r. Bu yüzden gebelikte hızla büyür. Atipik menengiomun tanısında mitotik index kullanılır. Malignitenin en güvenilir bulgusu Parankim invazyonudur. Nörofibromatozis II ile çok sayıda görülebilir. En sık görülen sitogenetik anormallik 22.kromozom delesyonu (NF 2 geni). Psammom cismi şeklinde kalsifi kasyon görülür. Mikroskopide girdap benzeri yapılar görülür

Derecelendirme (WHO Grading) Parankim invazyonu ve mitotik indeks, evreleme (grading) için kritiktir: Evre I (Benign): Vakaların %80-90’ı. (Meningotelial, Fibroz, Psammomatöz vb.) Evre II (Atipik): Mitotik indeks artmıştır (> ve eşit 4mitoz/10 BBA) veya beyin invazyonu vardır. Evre III (Malign/Anaplastik): Belirgin malignite bulguları ve çok yüksek mitotik hız (> ve eşit 20 mitoz/10 BBA) görülür.

Mezotelyomaların çoğunun güçlü pozitiflik gösterdiği immunphistokimyasal boyalar; Keratin proteinleri, Kalretinin, Wilms tümörü 1 (WT-1), Sitokeratin 5/6, D2-40 şeklinde sıralanabilir

Göğüs ağrısı ve dispne şikâyeti le gelen 70 yaşında erkek hasta hikayesinde sigara kullanmadığı ve gemi işçiliği yaptığı öğreniliyor. Yapılan incelemelerde akciğer plevra üzerinde oturmuş, epiteloid hücrelerdenoluşsan atipik pleomorfi k hücrelerin oluştuduğu neoplastik yapı izleniyor. Mevcut tümör için beklenen pozitif immunohistokimya bulguları arasında hangisi sayılmaz? A) Kromgranin, CD56B) Kalretinin,KeratinlerC) Wilms tümörü 1 (WT-1)D) Sitokeratin 5/6E) … Devamını oku

Doege-Potter Sendromu

Solitary Fibrous Tumor’a bağlı gelişen non-islet cell tumor hipoglisemisi (NICTH) tablosudur. Bu tümörler, pankreas dışı bir nedene bağlı olarak kan şekerini düşürürler. IGF-II Üretimi: Tümör, “Big” IGF-II (insülin benzeri büyüme faktörü-2) adı verilen öncül bir molekül salgılar. Etki: Bu molekül insülin reseptörlerini uyararak glikozun hücre içine girişini hızlandırır ve karaciğerden glikoz çıkışını baskılar. Sonuçta hastada … Devamını oku

Kalvaryumda kemik defektleri, diabetes insipitus ve ekzoftalmus “Hand-Schüller- Christian triadı” olarak adlandırılır.

Ünisistem Langerhans hücreli histiyositoz (eozinofi lik granülom) ünifokal ya da multifokal olabilir. Kemiklerin medüller kavitelerinde ya da daha sıklıkla deride, akciğerlerde ya da midede Langerhans hücrelerinden oluşan ve genişleyen eroziv birikimler ile karakterizedir. Eozinofi ller genellikle baskın hücre tipidir. İskelet sistemindeki herhangi bir kemik tutulabilir; kalvaryum, kaburgalar ve femur en sık tutulan kemiklerdir. Asemptomatik olabilir … Devamını oku

RAS ailesi ve RASopatiler

RAS AİLESİ KARŞILAŞTIRMALI TABLO Özellik KRAS NRAS HRAS Gen lokasyonu 12p12.1 1p13.2 11p15.5 Ekspresyon En yaygın Orta Daha sınırlı Onkolojide görülme sıklığı ⭐⭐⭐⭐ (en sık) ⭐⭐ ⭐ Başlıca ilişkili kanserler Kolorektal Ca, Pankreas Ca, Akciğer adenokarsinomu Melanom, Hematolojik maligniteler (JMML) Baş-boyun SCC, Mesane Ca JMML ile ilişkisi + (nadiren) +++ ++ RASopati sendromları Noonan (nadiren) … Devamını oku

Pigmentasyon patolojileri

TEMEL PRENSİP Pigmentasyon bozukluğu 3 ana mekanizma ile olur: I-Melanosit sayısı ↑ / normal / ↓ II-Melanin sentezi ↑ / ↓ III-Melaninin dağılımı / yıkımı bozulur I-HİPERPİGMENTASYON (Koyu leke) 1-Melasma (Kloazma); Melanosit sayısı normal, Melanin üretimi ↑ Klinik; Yüz (alın, yanak, üst dudak) Gebelik, OKS, güneş Ayırt edici özelliği; Gebelik maskesi 2-Postinflamatuar Hiperpigmentasyon; Akne, egzema, … Devamını oku

Gilbert – Crigler–Najjar (Tip 1/2) – Dubin–Johnson – Rotor Karşılaştırması

Başlık Gilbert Crigler–Najjar Tip 1 Crigler–Najjar Tip 2 (Arias) Dubin–Johnson Rotor Ana problem Konjugasyon kapasitesi ↓ Konjugasyon yok Konjugasyon çok ↓ Hepatositten safra kanalikülüne atılım ↓ Hepatik depolama/geri-alım + yeniden alım kusuru Molekül / gen UGT1A1 promotor (aktivite ↓) UGT1A1 (aktivite ~0) UGT1A1 (rezidüel aktivite var) ABCC2 / MRP2 (kanaliküler taşıyıcı) SLCO1B1/SLCO1B3 (OATP1B1/1B3) (hepatik uptake/recapture) … Devamını oku