Pigmentasyon patolojileri

TEMEL PRENSİP

Pigmentasyon bozukluğu 3 ana mekanizma ile olur:

I-Melanosit sayısı ↑ / normal / ↓

II-Melanin sentezi ↑ / ↓

III-Melaninin dağılımı / yıkımı bozulur

I-HİPERPİGMENTASYON (Koyu leke)

1-Melasma (Kloazma); Melanosit sayısı normal, Melanin üretimi ↑

Klinik; Yüz (alın, yanak, üst dudak) Gebelik, OKS, güneş

Ayırt edici özelliği; Gebelik maskesi

2-Postinflamatuar Hiperpigmentasyon; Akne, egzema, yanık sonrasıMelanin dermise kaçar. Özellikle koyu tenlilerdeZamanla açılır

3-Addison Hastalığı; ACTH ↑ → MSH benzeri etki, Yaygın hiperpigmentasyon

Tipik yerler: El çizgileri, Ağız mukozası, Skar çevresi

Hipotansiyon + bronz cilt şeklinde formülize edilebilir.

4-Acanthosis Nigricans; İnsülin direnci, Melanosit sayısı normal

Klinik: Boyun, aksilla, Kadifemsi, koyu plak

DM / Obezite ilişkisi formülize edilir.

5-İlaçlara bağlı; Amiodaron, Minosiklin, Antimalaryaller

Renk: Gri–mavi (özellikle minosiklin)

II-HİPOPİGMENTASYON / DEPİGMENTASYON

1-Vitiligo; Melanositler yok, Otoimmün yıkım

Klinik: Keskin sınırlı beyaz plak, Simetrik

Eşlik eden: Tiroidit DM tip 1

Wood lambasında Tebeşir beyazı ****

2-Albinizm; Melanosit var Tirozinaz eksik / melanin sentezi yok

Klinik: Beyaz saç, açık göz, Görme bozukluğu

Vitiligo = hücre yok

Albinizm = hücre var ama çalışmıyor

3-Pityriasis Alba; Çocuklarda Hafif hipopigmente plaktır. Masum, geçicidir.

4-Tüberoskleroz – Ash leaf spot; Doğumsal Yaprak şeklinde hipopigmente alanlardır. Wood lambasıyla belirginleşir

III-MELANOSİT ARTIŞI / NEVÜSLER

1-Lentigo; Melanosit sayısı ↑, Güneş ilişkili, 📌 Yaşlılık lekesi

2-Melanositik Nevüs; Benign, Simetrik, düzgün sınırlı

3-Malign Melanom; Kontrolsüz melanosit proliferasyonu

ABCDE kuralı

• Asimetri
• Border düzensiz
• Color değişken
• Diameter >6 mm
• Evolving

ALTIN EZBERLER

• Vitiligo = melanosit kaybı
• Albinizm = tirozinaz sorunu
• Addison = ACTH/MSH artışı
• Acanthosis = insülin direnci
• Melasma = hormon + UV

————————

77 yaşında erkek hasta yakınları tarafından evinde ölü bulunmuştur. Ailenin isteği üzerine otopsi yapılan bireyin beyin dokusu incelemesinde astrositlerin içinde poliglikazon konsantrik lamellar yapılar izlenmiştir. Bu yapıların ubikitin ve ısı şok proteinlerinden oluştuğu saptanmıştır.

Mevcut durumu açıklayabilecek en olası patoloji için aşağıdakilerden hangisi doğru değildir?

a-Melasma

b-Ektazi

c-Frekel yada çil ***

d-Lentigo

e-Vitiligo

CEVAP: C

Pigmentasyon patolojilerinin önemli özellikleri bilinmelidir. Güneş maruziyeti ile koyuklaşma özellikle Frekel için tipiktir.