Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) patogenezi ve Kalıtsal TTP (Upshaw-Schulman Sendromu

TTP, mikrosirkülasyonda (küçük damarlarda) yaygın trombüs (pıhtı) oluşumu ile karakterize, hayatı tehdit eden akut bir sendromdur. Aktardığınız bu mekanizma, hematolojide “kesilemeyen dev vWF multimerleri” olarak bilinen TTP’nin ana tetikleyicisini açıklar. Bu patolojik süreci basamaklandırarak ve klinik sonuçlarıyla bağdaştırarak şu şekilde detaylandırabiliriz: Normal Fizyolojik Süreç: vWF ve ADAMTS13 Dengesi Patolojik Süreç: TTP’de Ne Olur? Metninizde belirtildiği … Devamını oku

Aeromonas ve Plesiomonas, sucul ekosistemlerde yaygın olarak bulunan, hem insanlarda hem de hayvanlarda çeşitli enfeksiyonlara yol açabilen önemli fırsatçı gram-negatif basillerdir.

Bu iki bakteri cinsinin genel özellikleri, klinik sunumları ve ayrım kriterleri şu şekildedir: Habitat ve Bulaşma Yolları Klinik Enfeksiyon Tabloları Laboratuvar Ayrımı (Vibrio cholerae ile Karşılaştırma) Bu bakteriler de Vibrio türleri gibi oksidaz pozitif ve glukozu fermente eden bakterilerdir. Ancak laboratuvarda basit testlerle birbirlerinden ayırt edilebilirler: Özellik Aeromonas spp. Plesiomonas shigelloides Vibrio cholerae String (İplikçik) … Devamını oku

Konjenital diyafragma hernisi (KDH) ve mekonyumlu deprese bebek, doğum odasında balon-maske ile zaman kaybetmeden veya hiç maske ventilasyonu yapılmadan doğrudan (direkt) endotrakeal entübasyon gerektiren en klasik acil durumlardır.

Bu iki durumun seçilmesinin arkasında çok net anatomik ve fizyolojik gerekçeler yatar: 1. Konjenital Diyafragma Hernisi (KDH) 2. Mekonyumlu Deprese (Non-Vigorous) Bebek Yenidoğanda Doğrudan Entübasyon Gerektiren Diğer Durumlar

Hipoksik-İskemik Ensefalopati (HİE) tedavisinde en etkili ve standart yöntem terapötik hipotermidir (total vücut soğutma veya seçici baş soğutma yöntemi).

Tıbbi literatürde bu yöntem, doğum esnasında oksijensiz kalan (asfiktik) bebeklerde beyin hasarını ve uzun dönemli nörolojik sekelleri (serebral palsi vb.) azalttığı kanıtlanmış tek birincil tedavidir. Terapötik Hipotermi (Soğutma Tedavisi) Detayları

Wilson-Mikity Sendromu’nun günümüz neonatolojisindeki yeni karşılığı “Yeni Bronkopulmoner Displazi” (Yeni BPD) tablosudur. [1, 2]

Eski tıp literatüründe mekanik ventilasyon (solunum cihazı) desteği almadığı halde günler içinde kronik akciğer hastalığı ve kistik değişiklikler geliştiren prematüre bebeklerdeki bu tabloya Wilson-Mikity sendromu deniyordu. Günümüzde ise bu durum Klasik (Eski) BPD‘den ayrılmakta ve doğrudan Yeni BPD spektrumu içinde değerlendirilmektedir. “Yeni BPD” ile “Klasik BPD” Arasındaki Temel Farklar Özellik Klasik (Eski) BPD Yeni BPD … Devamını oku

Sınıf III histiositozis grubu olan lösemi tipi; AML-M5a /M5b

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ve klasik histiyositik hastalık sınıflamalarına göre Sınıf III (Grup 3) histiyositozis grubu, malign histiyositik bozuklukları ifade eder. İlettiğiniz spot bilgide de vurgulandığı üzere, Akut Monositik Lösemi (AML-M5) ve onun histiyositik diferansiyasyon gösteren morfolojik varyantları, monosit/makrofaj prekürsörlerinden köken aldığı için bu malign histiyositik hastalıklar sınıfı (Sınıf III) içerisinde değerlendirilir. Sınıf III Histiyositozis … Devamını oku

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ve klasik histiyositik hastalık sınıflamaları

Histiyositik hastalıkların sınıflaması, tıbbi morfoloji, genetik ve hücre kökeni bilgilerinin ilerlemesiyle zaman içinde evrilmiştir. Akademik kaynaklarda, sınavlarda (TUS/yandal) ve klinik pratikte bu hastalıklar “Klasik Sınıflama (Histiocyte Society – 1987)”, “Güncellenmiş 5’li Grup Sınıflaması (2016)” ve en güncel hücresel köken temelli “Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Sınıflaması (2022)” olmak üzere üç temel yaklaşımla ele alınır. I. Klasik … Devamını oku

Diamond-Blackfan sendromu kemik iliği bulgusu tanı yaşı; 3 ay (İlk 1 yaş) dır. Diamond-Blackfan sendromunda bozukluk; Kemik iliğinde saf eritroid seri eksikliğidir. Diamond-Blackfan sendromunda normaller; VitB12 ve Folik asit seviyeleridir. Diamond-Blackfan sendromunda düşükler ise; Retikülosittir. Diamond-Blackfan sendromunda yüksekler; EPO, HbF, Eritrosit ADA, İ-antijeni, Serum Demiridir. Solukluk fark edilen 1 aylık bebekte makrositik anemi, retikülositopeni, EPO yüksekliği, kemik iliğinde eritroid preküsör yokluğu varsa olası tanı..Diamond-Blackfan anemisidir.

Diamond-Blackfan Anemisi (DBA), pediatrik hematoloji sınavlarında ve klinik pratikte saf eritroid aplazi (Pure Red Cell Aplasia) denildiğinde akla gelen ilk tablodur. İlettiğiniz spot bilgiler, bu hastalığın laboratuvar ve klinik tablosunu eksiksiz bir şekilde özetlemektedir. Bu verileri klinik bir mantık çerçevesinde gruplayarak pekiştirelim: 1. Tanı Çağı ve Kemik İliği Bulgusu 2. Laboratuvar Anomalileri (Düşükler ve Yüksekler) … Devamını oku

Scwachman-Diamond sendromunda bozukluk; Pansitopeni ve ekzokrin pankreas yetmezliğidir. Scwachman-Diamond sendromunda defekt; RNA metabolizması ve ribozom oluşumundadır. Scwachman-Diamond sendromunda ana klinik bulgu; Doğumdan itibaren yağ malabsorbsiyonudur. Scwachman-Diamond sendromunda eksik enzimler; Serum Amilaz ve tripsinojendir.

1. Temel Bozukluk: Pansitopeni ve Ekzokrin Pankreas Yetmezliği 2. Genetik Defekt: RNA Metabolizması ve Ribozom Oluşumu 3. Ana Klinik Bulgu: Doğumdan İtibaren Yağ Malabsorbsiyonu 4. Laboratuvar: Eksik Enzimler (Serum Amilaz ve Tripsinojen) Ek Kritik Spot: İskelet Anomalileri

Periferik yaymada şistosit görülmesi, eritrositlerin mekanik bir travmaya maruz kalarak parçalandığını (mikroanjiopatik hemolitik anemi – MAHA), RVT (Renal Ven Trombozu) veya Aort koarktasyonunu gösterir.

1. HÜS (Hemolitik Üremik Sendrom) 2. RVT (Renal Ven Trombozu) 3. Aort Koarktasyonu Şistosit Görülen Diğer Kritik Durumlar Soru köklerinde bu üçlünün dışında şistosit morfolojisi şu hastalıklar için de patognomiktir: