drtanjuy

Monogenic Vasculitides (Monojenik Vaskülitler)

yazar

Monojenik vaskülitler, tek bir gen mutasyonu sonucu ortaya çıkan ve damar duvarında inflamasyon, vaskülit veya vaskülit-benzeri vaskülopati oluşturan kalıtsal hastalıklardır. Özellikle çocukluk çağında başlayan, atipik seyirli, tekrarlayan veya tedaviye dirençli vaskülitlerde akla gelmelidir. Son yıllarda bu hastalıklar, otoinflamatuvar hastalıklar ve doğuştan bağışıklık sistemi bozuklukları (inborn errors of immunity) kapsamında yeniden sınıflandırılmıştır. Monojenik Vaskülitlerde Ortak Özellikler … Devamını oku

CHARGE Sendromu

yazar

CHARGE sendromu, çoklu konjenital anomalilerle karakterize, çoğunlukla CHD7 gen mutasyonuna bağlı gelişen nadir bir nörokrest gelişim bozukluğudur. En sık sporadik görülür ve otozomal dominant kalıtım gösterebilir. İsmin Açılımı CHARGE kısaltması aşağıdaki temel anomalilerden gelir: Harf Anomali C Coloboma H Heart defects A Atresia choanae R Retardation of growth/development G Genital anomalies E Ear anomalies / … Devamını oku

Larinks Kanserinde HALP, CALLY Skoru, Prognostik Nütrisyonel İndeks (PNI) ve Sistemik İmmün-İnflamasyon İndeksi (SII)

yazar

Son yıllarda baş-boyun kanserlerinde, özellikle larinks kanserinde, inflamasyon ve beslenme durumunu yansıtan hematolojik indeksler prognostik biyobelirteç olarak önem kazanmıştır. Bu skorlar tümör biyolojisini, sistemik inflamasyonu, immün yanıtı ve hastanın nütrisyonel rezervini birlikte değerlendirmeyi amaçlar. 1. HALP Skoru HALP: H = Hemoglobin A = Albumin L = Lenfosit P = Platelet (Trombosit) Formül: Yorumu Düşük HALP … Devamını oku

Parotis Bezi Tümörlerinde İki Cerrahi Teknik: Yüzeysel Parotidektomi ve Ekstrakapsüler Diseksiyon (ECD)

yazar

Parotis bezi tümörlerinin yaklaşık %75–80’i benign olup, bunların büyük kısmını Pleomorphic Adenoma ve Warthin Tumor oluşturur. Günümüzde küçük, mobil ve benign görünümlü parotis tümörlerinde Ekstrakapsüler Diseksiyon (ECD) giderek daha fazla tercih edilirken, klasik yaklaşım Yüzeysel Parotidektomi (SP) olmaya devam etmektedir. Cerrahi Tekniklerin Temel Felsefesi Yüzeysel Parotidektomi (SP) Amaç: Temel Özellik ➡️ Fasiyal sinir sistematik olarak … Devamını oku

Torasik Sempatektomide (ETS) Komplikasyon Yönetimi

yazar

Endoskopik Torakal Sempatektomi (ETS), özellikle primer hiperhidroz tedavisinde %95’in üzerinde başarı sağlayan güvenli bir cerrahidir. Ancak komplikasyonların bilinmesi ve yönetimi, özellikle çocuk cerrahisi ve göğüs cerrahisi başasistanlık sınavlarında önemlidir. Komplikasyonların Sınıflandırılması Erken Dönem Geç Dönem Pnömotoraks Kompansatuar terleme Hemotoraks Rekürrens Akciğer atelektazisi Gustatuar terleme Hava kaçağı Brakiyal pleksus irritasyonu Ağrı Kronik interkostal nevralji Horner sendromu … Devamını oku

Torasik Sempatektomi (ETS) – Endikasyonlar ve Cerrahi Teknikler

yazar

Torasik sempatektomi, torakal sempatik zincirin belirli seviyelerde kesilmesi, çıkarılması, koterize edilmesi veya klipslenmesi ile yapılan cerrahi işlemdir. Günümüzde en sık Endoskopik Torakal Sempatektomi (ETS) uygulanmaktadır. Anatomik Temel Torakal sempatik zincir: Klinik açıdan en önemli seviyeler: Ganglion Fonksiyon T2 Yüz ve baş terlemesi T3 El terlemesi T4 Aksiller terleme T2-T3 Yüz kızarması T3-T4 Palmar hiperhidroz T4-T5 … Devamını oku

Karın İçi Nörojenik Tümörlerde Postoperatif Lenfatik Kaçağı Etkileyen Faktörler

yazar

Karın içi nörojenik tümörler (özellikle Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma ve Ganglioneuroma) cerrahisinden sonra görülen postoperatif lenfatik kaçak (şilöz asit, şilöz drenaj, lenfore) önemli morbidite nedenlerinden biridir. Patofizyoloji Karın içi nörojenik tümörler sıklıkla: yerleşir. Cerrahi sırasında: lenfatik kaçağa yol açabilir. Lenfatik Kaçak İçin Risk Faktörleri 1. Tümörün Büyüklüğü En güçlü risk faktörlerinden biridir. Büyük tümörler Sonuç: ↑ Lenfatik … Devamını oku

Spina Bifidalı Çocuklarda Anorektal Manometri ve Ürodinami

yazar

Spina bifida, özellikle myelomeningosel olgularında nörojenik bağırsak ve nörojenik mesane nedeniyle hem anorektal manometri hem de ürodinamik inceleme büyük önem taşır. Bu iki test birlikte değerlendirilerek çocuğun kontinans potansiyeli, üst üriner sistem riski ve tedavi planı belirlenir. 1. Anorektal Manometri Amaç Ölçülen Parametreler Parametre Normal Bulgular Spina Bifidada İstirahat anal basıncı İç sfinkter fonksiyonu normal … Devamını oku

Geçici Korpus Kallozum Splenium Lezyonları (Transient Splenial Lesions of the Corpus Callosum)

yazar

Korpus kallozumun posterior kısmı olan spleniumda görülen, genellikle geri dönüşümlü ve geçici MR lezyonlarıdır. Literatürde en sık: olarak adlandırılır. MR Görüntüleme Özellikleri Tipik olarak: Tip 1 Sadece splenium tutulumu. Tip 2 Lezyon korpus kallozumun diğer bölümlerine ve beyaz cevhere yayılır. Klinik Bulgular Hastalarda: görülebilir. Bazı olgular asemptomatik olarak da saptanabilir. En Sık Nedenler Enfeksiyonlar Özellikle … Devamını oku

Hipermobilite Spektrum Bozukluğu (HSD)

yazar

Hipermobilite Spektrum Bozukluğu (HSD), eklemlerde normalden fazla hareket açıklığı (hipermobilite) bulunan ve buna bağlı ağrı, instabilite veya diğer semptomlar gelişen kişilerde, ancak Ehlers-Danlos Sendromu gibi tanımlanmış kalıtsal bağ dokusu hastalıklarının tanı kriterlerini karşılamayan durumlar için kullanılan güncel tanıdır. 2017 yılında uluslararası sınıflamada “Benign Eklem Hipermobilite Sendromu” teriminin yerini büyük ölçüde almıştır. Patofizyoloji Temel sorun: Sonuçta: … Devamını oku