Plummer–Vinson (Peterson–Kelly) sendromu demir eksikliği anemisi + post krikoid alanda membran +splenomegali ile giden ve nadir görülen bir sendromdur. Anemi tedavi edilince bu membran genellikle iyileşir. Hasta intermitant disfaji ile başvurabilir. Endoskop ile membran yırtılarak da tedavi edilir. Tedaviye rağmen malignite riski artmıştır.

Plummer–Vinson sendromu ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

A) Membran genellikle özefagusun alt 1/3’ünde yerleşmiştir
B) Birlikte dalak atrofisi görülebilir
C) Demir replasmanı ile membran genellikle iyileşmektedir
D) Akalazya ile birlikteliği daha sıkdır
E) Tedavi edilenlerde malignite riski artmaz

Cevap C

Plummer–Vinson (Paterson–Kelly) Sendromu

Klasik triad

  1. Demir eksikliği anemisi
  2. Postkrikoid (üst özefagus) web / membran
  3. Disfaji (intermitan, katı gıdalarla)

Splenomegali klasik triadın parçası değildir. (uzun süreli anemiye sekonder nadiren görülebilir ama tanımlayıcı değildir)

Şıkların tek tek değerlendirilmesi

A) Membran genellikle özefagusun alt 1/3’ünde yerleşmiştir

Yanlış

  • Üst özefagus / postkrikoid bölge tipiktir

B) Birlikte dalak atrofisi görülebilir

Yanlış

  • Ne dalak atrofisi ne de splenomegali temel bulgudur

C) Demir replasmanı ile membran genellikle iyileşmektedir

DOĞRU

  • Demir eksikliği düzeltilince:
    • Mukozal atrofi toparlar
    • Web gerileyebilir
  • En doğru ve sınav cevabı

D) Akalazya ile birlikteliği daha sıktır

Yanlış

  • Akalazya nöromüsküler bir motilite bozukluğudur
  • Plummer–Vinson mukozal web ile ilgilidir

E) Tedavi edilenlerde malignite riski artmaz

Yanlış

  • Tedavi edilse bile:
    • Yassı hücreli karsinom riski ARTMIŞTIR****
    • Özellikle:
      • Hipofarenks
      • Üst özefagus

Bu çok klasik bir sınav tuzağıdır.

Patofizyoloji (kısa ve net)

  • Demir eksikliği → epitel atrofisi
  • Postkrikoid bölgede web oluşumu
  • Disfaji gelişir
  • Kronik mukozal hasar → kanser riski

Tek bakışta özet

ÖzellikBilgi
Diğer adıPaterson–Kelly
Temel nedenDemir eksikliği
Web yeriPostkrikoid / üst özefagus
Disfajiİntermittan, katı
TedaviDemir replasmanı ± endoskopik dilatasyon
Kanser riskiARTMIŞ

TUS refleksi

“Demir eksikliği + postkrikoid web + disfaji”
Plummer–Vinson sendromu
Demir tedavisiyle web gerileyebilir ama kanser riski sürer