Klüver-Bucy sendromu

Amigdalanın bilateral lezyonu sonucunda ortaya çıkan semptomlar ve bu duruma verilen sendromun adı; Klüver-Bucy Sendromu

Amigdalanın bilateral lezyonunda ne olur… Korkusuz, meraklı, unutkan, hiperseksüel kişi

Amigdala, beynin temporal lobunda yer alan ve özellikle duygusal tepkiler (korku, öfke), motivasyon ve hafıza (özellikle duygusal anılar) ile ilişkili önemli bir yapıdır. Her iki amigdalanın da hasar görmesi (bilateral lezyon) bu temel fonksiyonları etkiler ve belirli davranışsal değişikliklere yol açar. “Korkusuz” veya daha doğrusu “duygusal tepkilerde küntleşme” ve “meraklı” (aşırı oral keşif veya nesnelerle temas arayışı) tipik bulgulardır. Unutkanlık, özellikle duygusal hafıza ile ilgili olabilir. Hiperseksüel davranış da görülebilir.

Klüver-Bucy Sendromu

Yukarıda belirtilen semptomlar topluluğu (duygusal küntleşme, hiperorallik, hiperseksüalite, artan evcillik/korkusuzluk, görsel agnozi), Klüver-Bucy Sendromu olarak adlandırılır. Bu sendrom, temporal lobun, özellikle amigdala ve çevresindeki yapıların bilateral hasar görmesiyle (örneğin herpes simpleks ensefaliti, travma, tümörler veya inme gibi nedenlerle) ortaya çıkar.

Kluever-Bucy Sendromu’nun etiyolojisi (nedenleri) genellikle beynin temporal loblarının, özellikle de amigdalanın bilateral (iki taraflı) hasar görmesiyle ilişkilidir. Bu hasar, çeşitli altta yatan nedenlere bağlı olabilir.

Klüver-Bucy Sendromu’na yol açan başlıca etiyolojik faktörler şunlardır:

1. Herpes Simpleks Ensefaliti (HSV Ensefaliti):
   • En sık görülen ve klasikleşmiş nedendir. Herpes simpleks virüsü (HSV) ensefaliti, özellikle temporal lobları etkileme eğilimindedir ve her iki taraftaki amigdalaya ve çevresindeki kortikal bölgelere ciddi hasar verebilir. Bu hasar, Klüver-Bucy Sendromu’nun tam tablosunu ortaya çıkarabilir.
2. Kafa Travması:
   • Şiddetli kafa travmaları, özellikle temporal lobları içeren kontüzyonlar (ezikler) veya hematomlar (kanamalar), bilateral amigdala hasarına yol açarak sendroma neden olabilir.
3. İnme (Serebrovasküler Olaylar):
   • Her iki temporal lobu besleyen damarların tıkanması veya kanaması (iskemik veya hemorajik inme), amigdala dahil olmak üzere ilgili alanlarda hasara neden olabilir.
4. Tümörler:
   • Temporal loblarda bilateral yerleşim gösteren veya metastazlar yoluyla her iki amigdalayı etkileyen tümörler Klüver-Bucy Sendromu’na yol açabilir.
5. Nörodejeneratif Hastalıklar:
   • Nadiren, frontotemporal demans gibi bazı nörodejeneratif hastalıklar, temporal loblarda ilerleyici atrofiye (küçülmeye) neden olarak Klüver-Bucy benzeri semptomlar ortaya çıkarabilir.
6. Hipoksik İskemik Ensefalopati:
   • Beynin uzun süreli oksijen yoksunluğu veya kan akışı eksikliği (örn. kalp durması sonrası), temporal loblar dahil olmak üzere beyinde yaygın hasara neden olabilir.
7. Epilepsi ve Cerrahi Tedavisi:
   • Uzun süreli ve şiddetli temporal lob epilepsisi, zamanla amigdalada yapısal değişikliklere yol açabilir. Nadiren, dirençli temporal lob epilepsisinin cerrahi tedavisinde (bilateral temporal lobektomi) amigdalalar da çıkarılırsa sendrom görülebilir. Ancak modern cerrahi teknikler bu riski minimize etmeye çalışır.
8. Enfeksiyonlar (Diğer):
   • HSV dışındaki diğer bazı enfeksiyonlar veya ensefalit türleri de temporal lobları etkileyerek Klüver-Bucy benzeri durumlara neden olabilir, ancak HSV kadar tipik değildir.

Özetle:

Klüver-Bucy Sendromu’nun etiyolojisi, amigdalanın iki taraflı hasar görmesiyle karakterizedir ve bu hasar genellikle viral ensefalit (özellikle HSV), travma, inme veya tümörler gibi nedenlerle ortaya çıkar.

Klüver-Bucy Sendromu’nun tedavisi, sendromun altında yatan nedene bağlıdır ve genellikle semptomatik rahatlama ile birlikte altta yatan hastalığın tedavisini içerir. Klüver-Bucy Sendromu için spesifik, küratif bir tedavi bulunmamaktadır, ancak bazı semptomları yönetmek için yaklaşımlar mevcuttur.

Tedavi Yaklaşımları:

1. Altta Yatan Nedeni Tedavi Etme:
   • Herpes Simpleks Ensefaliti (HSV Ensefaliti): Bu sendromun en yaygın nedeni olduğu için, akut HSV ensefaliti durumunda antiviral ilaçlar (örn. asiklovir) hemen başlanmalı ve uygun süre boyunca uygulanmalıdır. Bu, beyin hasarının ilerlemesini durdurabilir veya sınırlayabilir.
   • Tümörler: Eğer sendroma bir beyin tümörü neden oluyorsa, tümörün cerrahi olarak çıkarılması, radyoterapi veya kemoterapi gibi onkolojik tedaviler uygulanır.
   • İnme veya Travma: İnme sonrası rehabilitasyon ve travmatik beyin hasarı yönetimi önemlidir. Bu durumlarda spesifik bir “Klüver-Bucy” tedavisi yerine, genel nörolojik destek ve rehabilitasyon ön plandadır.
2. Semptomatik Tedavi ve Davranışsal Yönetim:
   • Hiperseksüalite: Antidepresanlar (özellikle SSRI’lar), antipsikotikler veya antiandrojenler gibi ilaçlar, hiperseksüel davranışları yönetmek için kullanılabilir. Davranış terapileri ve çevresel düzenlemeler de faydalı olabilir.
   • Hiperorallik ve Nesnelerle Aşırı Temas: Hastanın güvenliğini sağlamak için çevresel önlemler alınmalıdır. Boğulma riskini azaltmak ve zararlı maddelerin yutulmasını önlemek için hastanın ortamı düzenlenir. Bazı durumlarda davranışçı terapiler denenebilir.
   • Duygusal Küntleşme / Korkusuzluk: Bu semptomlar genellikle yönetilmesi en zor olanlardır. Hastanın kendisini veya başkalarını riske atmasını önlemek için yakın gözetim ve güvenlik önlemleri gerekebilir.
   • Hafıza Bozuklukları: Kognitif rehabilitasyon stratejileri, hafıza kaybıyla başa çıkmak için kullanılabilir, ancak sınırlı etkinliğe sahip olabilir.
   • Diyet ve Beslenme: Hiperorallik nedeniyle uygun beslenme ve sıvı alımı sağlanmalıdır. Bazı hastaların yutma güçlükleri de olabilir.
3. Destekleyici Bakım ve Rehabilitasyon:
   • Güvenli Ortam: Hastanın kendisi veya çevresi için tehlike oluşturmasını engellemek amacıyla güvenli ve denetimli bir ortam sağlanması esastır.
   • Davranış Terapisi: Bazı semptomlar için davranışsal müdahaleler ve çevresel düzenlemeler faydalı olabilir.
   • Mesleki ve Fiziksel Terapi: Gelişimsel gerilik veya motor bozuklukları olan hastalar için fiziksel terapi ve mesleki terapi önemlidir.
   • Psikososyal Destek: Hem hasta hem de bakıcıları için psikososyal destek ve danışmanlık sağlanması önemlidir.

Klüver-Bucy Sendromu, genellikle hayat kalitesini ciddi şekilde etkileyen karmaşık bir durumdur. Tedavi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve nörologlar, psikiyatristler, rehabilitasyon uzmanları, hemşireler ve terapistleri içeren bir ekip tarafından yönetilmelidir. Prognoz, altta yatan hasarın şiddetine ve nedenine bağlı olarak değişir. Bazı durumlarda semptomlarda kısmi iyileşme görülebilirken, çoğu vakada kalıcı semptomlar devam eder.

—————-

Klüver-Bucy Sendromu nadiren görülen sakinlik, görme agnozisi, hiperseksüalite, hiperoralite ve hipermetamorfoz (her görsel uyarana tepki verme veya dokunmaya çalışma eğilimi) ile kendini gösteren nörodavranışsal bir durumdur. Sıklıkla amigdala ve ilişkili yollardaki hasar ile ortaya çıkan bir sendromdur. Sendrom kafa travması, anoksik-iskemik ensefalopati, herpes simpleks ensefaliti ve Reye Sendromu sonrası görülmektedir.

Klüver-Bucy sendromu medial temporal lobdaki, özellikle Brodmann bölgesi 38’deki lezyonlardan kaynaklanan, kompülsif yeme, hiperseksüalite, vücudun içine uygunsuz nesneler sokma kompulsif ihtiyacına neden olan bir sendromdur. ağız (aşırı ahlak), görsel agnozi ve uysallık. 

Bilateral orta serebral arter anevrizma ameliyatına bağlı menenjit sonrası hidrosefali gelişen 45 yaşındaki sağ elini kullanan kadın hasta bir takım davranışsal ve duygusal değişikliler nedeniyle psikiyatri polikliniğine başvurmuştur.

Psikiyatrik değerlendirmede artmış ve disinhibe konuşma, perseverasyon, sakinlik, bozulmuş yap/yapma testi, çok yeme gibi özellikler saptanmıştır. Beyin manyetik rezonans görüntülemede her iki anterior superior temporal loblarda (amigdalayı da içine alan) ensefalomalazik–gliotik değişiklikler, hidrosefali, frontal bölgede beyaz cevherde iki taraflı sinyal değişiklikleri ve bilateral sentrum semiovalede enfarkt alanı olduğu rapor edilmiştir. Sakinlik (azalmış korku ve öfke tepkileri) ve yeme alışkanlığında değişme Klüver-Bucy Sendromunun özellikleri arasındadır.

Disinhibisyon ve perseverasyon ise frontal lob işlev bozukluğuna işaret etmektedir.

Klüver-Bucy sendromu, bu durumun ilk kez belgelendiği al yanaklı maymunlarda insanlara kıyasla daha yaygın olarak bulunur. Norman Geschwind’in teorisi ve Muller teorisinin bu durum için farklı açıklamalar sunması nedeniyle sendromun patolojisi hala tartışmalıdır.

Klüver-Bucy sendromunun tedavisi genellikle duygudurum dengeleyiciler, antipsikotikler ve antidepresanlarla yapılır.

Belirtiler

Uysallık, korku tepkilerinin azalması veya alışılmadık derecede düşük saldırganlıkla tepki verilmesiyle karakterize edilir. Buna aynı zamanda “sakinlik” adı da verilmiştir. veya “uysallık”.

Uygunsuz nesneleri yemek (pika) veya aşırı yemek ya da her ikisini birden yemekle karakterize edilen diyet değişiklikleri ve hiperfaji.

Ozawa ve arkadaşları tarafından tanımlanan hiperorallik. “nesneleri ağız yoluyla incelemeye yönelik sözlü eğilim veya zorlama” olarak tanımlanmaktadır.

Hiperseksüalite, yüksek libido veya alışılmadık ya da uygunsuz nesnelerden cinsel uyarı arama eğilimi ile karakterizedir.

Görsel agnozi, tanıdık nesneleri veya insanları tanıyamamayla karakterizedir.

Beş sendromdan oluşan bu kümenin bu üç kaynak tarafından gerekli olduğu düşünülse de, Otoriteye bağlı olarak tanı kriterlerine başka semptomlar dahil edilir veya dahil edilmez.

Bunlar şunları içerir:

Hipermetamorfoz, Ozawa ve ark. “görüş alanı içindeki her şeyi fark etme ve tepki verme konusunda karşı konulmaz bir dürtü” olarak.Bu, tarafından açıklanan sınıflandırma sistemleri kapsamında yer alır. Limbik ve Subkortikal Bozuklukların Nöropsikiyatrisi ve “Klüver-Bucy’de Tek Foton Emisyonlu CT ve MR Bulguları”.

Duygusal tepki eksikliği, duygusallığın azalması etkileme. Bu, Limbik ve Subkortikal Bozuklukların Nöropsikiyatrisi kapsamında bir semptomdur ve “Klüver-Bucy’de Tek Foton Emisyonlu CT ve MR Bulguları” başlığı altında yer almaktadır. uysallığın altındaki ilgisizlik ile birlikte

Amnezi, anıları hatırlayamama ile karakterizedir. Bu sadece hasar iki taraflı olarak hipokampusa doğru yayıldığında meydana gelir.

Patoloji

Klüver-Bucy sendromunun ve semptomlarının ardındaki süreçleri açıklamaya çalışan birkaç teori vardır. Tam Klüver-Bucy sendromu insanlarda, özellikle maymunlarla karşılaştırıldığında nadir olduğundan bu konu hala tartışmalıdır.

Klüver-Bucy sendromunun, duygusal davranışı düzenleyen diğer yapılara bağlanan limbik ağların zamansal bölümlerine zarar verir. Norman Geschwind’in teorisi Klüver’in şunu belirtir: –Bucy sendromuna, bağlantı kopma sendromu (beynin iki yarıküresinin ayrı ayrı veya farklı hızlarda geliştiği bir durum) neden olur ve buna ilk katkıda bulunan, limbik devreye görsel girdinin tıkanmasıdır.Muller teorisi adı verilen başka bir teori, Klüver-Bucy sendromunu, dorsomedial talamusu prefrontal kortekse bağlayanlar gibi, duygusal düzenleme ve hafıza için kullanılan yolların bağlantısının kesilmesine bağlar. Limbik sistemin medial temporal bölümleri üreme, beslenme ve savunma gibi daha ilkel işlevlerle ilişkilendirilebilir

Bu durum aşırı cinsellik, aşırı ağızlılık ve genel saldırganlık belirtilerinde görülebilir.

Klüver-Bucy sendromu ilk kez 1955’te H. Terzian ve G.D. Ore tarafından temporal lobektomi herpes simpleks ensefaliti olan insanlarda da ortaya çıkabilir

Karbon monoksit zehirlenmesi ve porfiri, Rett sendromu, gliosis, ilerleyici subkortikal , iskemi, Alzheimer hastalığı, Pick hastalığı takip ederek.darbeyi veya bir gibi nedenlerle tıbbi olarak gerekli olabilir), ancak aynı zamanda akut tümörler Klüver-Bucy sendromu bunlardan herhangi birinin ardından ortaya çıkabilir (lobektomiler kazalar veya olan bir insanda Marlowe tarafından fark edildi. ve ark.meningoensefalit İlk kez 1975 yılında lobektomi

İnsanların sendromun tanımlanmış tüm semptomlarını göstermesi nadirdir; Teşhis için üç veya daha fazlası gereklidir. İnsanlar arasında en sık görülen semptomlar arasında sakinlik, aşırı ağızlılık ve diyet değişiklikleri yer alır.Ayrıca nesneleri tanıyamama veya veya diğer hafıza bozuklukları. Sosyal sinirbilim araştırmaları, temporal lobdaki değişikliklerin anormal cinsel ve aşırı cinsel davranışların nedeni olarak tanımlandığını gösteriyor.

Klüver-Bucy sendromunun yetişkinlerde çocuklardan daha sık görüldüğü gösterilmiştir. Çocuklarda hiperseksüalite gözlemleri öncelikle 4 yaşın altındaki çocuklarda kaydedildi. Bir semptom olarak hiperseksüalite Çocuklarda Klüver-Bucy Sendromu “cinsel organlara sık sık dokunmak, aralıklı pelvik itme hareketleri ve yüzükoyun yatarken cinsel organları yatağa sürtmek” ile karakterize edilir.[Çocuklarda sergilenen Klüver-Bucy sendromlu yetişkinlerin çoğuyla aynı semptomlara sahiptirler ancak bu semptomları yetişkinlerden farklı şekillerde gösterirler. Herpes simpleks ensefaliti Klüver-Bucy sendromu ortaya çıkarma potansiyeline sahiptir.

Klüver-Bucy sendromunun tedavisi mevcut semptomların kontrol altına alınmasına odaklanır çünkü mevcut hiçbir müdahale durumu iyileştiremez.

Kullanılan ilaçlar semptomları tedavi etmek için Klüver-Bucy sendromuyla ilişkili cinsel davranışları azaltmaya yardımcı olan karbamazepinler ve löprolid dahildir.

Karbamazepinler için aşağıdaki özelliklere sahip olduğu gösterilmiştir: Travmatik beyin hasarından kaynaklanan Klüver-Bucy sendromunun tedavisinde en büyük etki.

Yaygın olarak kullanılan diğer ilaçlar duygudurum dengeleyiciler, antidepresanlar ve çeşitli antipsikotik ilaçlardır.