Tıbbi Biyokimya

HEM METABOLİZMASI CO açığa çıkaran enzim → Hem Oksijenaz Hem yıkımının ilk ve hız kısıtlayıcı basamağıdır. Hem → Biliverdin + Fe²⁺ + CO Hem Oksijenaz tipleri Biliverdin → Bilirubin dönüşümü sağlayan enzim → Biliverdin Redüktaz Biliverdin (yeşil pigment) → Bilirubin (sarı pigment) dönüşümü olur. Bu basamak: PORFİRİNLER – TEMEL BİLGİ Porfirinler → 4 pirol halkasının … Devamını oku

Familial Partial Lipodystrophy – FPLD (Köbberling – Dunnigan sendromu) Familial Partial Lipodystrophy (FPLD), vücudun bazı bölgelerinde yağ kaybı, diğer bölgelerinde yağ birikimi ile karakterize edilen genetik, metabolik bir lipodistrofi sendromları grubudur. Vücut yağını depolayamaz → yağ kanda ve organlarda birikir → şiddetli metabolik komplikasyonlar gelişir. KLİNİK FENOTİP (Tüm Tipler İçin Ortak) GENETİK TEMEL FPLD ile … Devamını oku

Hepatik lipaz eksikliği, erken ateroskleroz, yüksek toplam kolesterol, trigliserit (TG) ve çok düşük yoğunluklu lipoprotein (VLDL) ile TG açısından zengin düşük yoğunluklu lipoprotein (LDL) ve HDL alt fraksiyonları ile karakterizedir  Hepatik lipaz eksikliği, vücudun yağları (lipitleri) parçalama yeteneğini etkileyen bir hastalıktır. Bu bozukluğa sahip kişilerin kanında trigliserit ve kolesterol olarak bilinen belirli yağların miktarı artmıştır. … Devamını oku

OMEGA-3 ve OMEGA-6 YAĞ ASİTLERİ Özellik Omega-3 Omega-6 Esansiyel öncü yağ asidi Alfa-linolenik asit (ALA) Linoleik asit (LA) Diğer önemli türevler EPA, DHA Arachidonic acid (ARA) Kaynak Balık yağı (EPA, DHA), keten tohumu, ceviz Bitkisel yağlar (ayçiçeği, mısırözü), kırmızı et, yumurta Başlıca metabolit Anti-inflamatuvar eikosanoidler Pro-inflamatuvar eikosanoidler Oluşturdukları eikosanoidler PGE3, TXA3, LTB5 (zayıf inflamasyon) PGE2, … Devamını oku

Omega-3 Yağ Asitleri Temel Omega-3 türleri Molekül Kısaltma Kaynağı Not Alfa-linolenik asit ALA Bitkisel: Keten tohumu, ceviz, kanola Esansiyeldir, vücut sentezleyemez Eikozapentaenoik asit EPA Balık yağı Anti-inflamatuvar etki belirgindir Dokosahekzaenoik asit DHA Balık yağı Beyin ve retina gelişiminde şart EPA & DHA’nın klinik etkileri 1-Trigliseridi düşürür 2-Kardiyovasküler risk azaltır 3-Anti-aritmik etki DHA’nın özel etkisi Özet … Devamını oku

Konu Başlığı Açıklama Klinik Tek yönlü (irreversible) enzimler 1-Hekzokinaz / Glukokinaz – ATP harcar 2-Fosfofruktokinaz-1 (PFK-1) – ATP harcar, hız kısıtlayıcı basamak 3-Pirüvat kinaz – ATP üretir, substrat düzeyinde fosforilasyon yapar Bu üç enzim glukoneogenezde bypass edilir (yerine farklı enzimler çalışır). Fruktoz metabolizması neden glikolizden hızlıdır? Fruktoz PFK-1 basamağını atlayarak doğrudan trioz fosfatlara (DHAP ve … Devamını oku

GLUKOKİNAZ ve HEKZOKİNAZ KARŞILAŞTIRMASI Özellik Glukokinaz Hekzokinaz Bulunduğu Doku Karaciğer ve Pankreas β-hücreleri Tüm diğer dokular (kas, beyin, eritrosit, yağ dokusu vb.) Km (affinite ters orantılı) Yüksek Km → Glukoza düşük affinite Düşük Km → Glukoza yüksek affinite Vmax (maksimum hız) Yüksek Vmax → Glukoz fazlaysa hızlı çalışır Düşük Vmax → Glukoz az da olsa … Devamını oku

GLİKOLİZ TABLOSU Basamak Enzim Ürün / Reaksiyon Enerji Durumu Klinik / Notlar 1. Basamak Glukoz → Glukoz-6-fosfat Heksokinaz / Glukokinaz ATP harcanır −1 ATP Heksokinaz tüm dokularda, glukokinaz sadece karaciğer & pankreas β-hücrelerinde; glukokinaz indüklenebilir. 2. Basamak Glukoz-6-fosfat → Fruktoz-6-fosfat Fosfoglukoz izomeraz İzomerizasyon 0 Geri dönüşümlü basamak. 3. Basamak Fruktoz-6-fosfat → Fruktoz-1,6-bisfosfat Fosfofruktokinaz-1 (PFK-1) ATP … Devamını oku

TİYAMİN (VİTAMİN B₁) EKSİKLİĞİYLE İLİŞKİLİ KLİNİK TABLOLAR Klinik Durum Patogenez / Etkilenen Enzim(ler) Patofizyoloji – Etkilenen Sistem Klinik Bulgular Ayırıcı Özellik / TUS Notu Tedavi / Geri Dönüş Kuru Beriberi Tiyamin → TPP formuna dönüşemez → Pirüvat dehidrogenaz, α-ketoglutarat dehidrogenaz aktivitesi azalır. Periferik sinirlerde enerji yetersizliği → aksonal dejenerasyon Simetrik periferik nöropati, parestezi, kas zayıflığı, … Devamını oku

Vitamin B1 = Tiamin: Enerji metabolizmasında, özellikle karbonhidrat ve amino asit metabolizmalarında koenzim olarak rol alır. Aktif şekli Tiamin Pirofosfat (TPP)’ dır ve aktiflenmiş bir aldehit ünitesini taşır. Bu şekilde 3 reaksiyonda rol alır: a-PFY’ da görevli transketolaz enziminin koenzimidir. b-Alfa-keto Asitlerin (Piruvat ve alfa-keto glutarat dehidrogenaz reaksiyonları) oksidatif dekarboksilasyonunda koenzimdir. c-Dallı zincirli amino asitlerin … Devamını oku