Venetoclax

Venetoclax; Seçici BCL-2 inhibitörüdür. Antiapoptotik BCL-2’yi bloke eder ve mitokondriyal apoptoz tetiklenir. p53 bağımsız apoptoz sağlar (özellikle p53 kayıplarında avantaj). Endikasyonlar 1-Kronik Lenfositik Lösemi (CLL); Özellikle del(17p) / TP53 mutasyonu olanlarda 2-Akut Miyeloid Lösemi (AML); Yaşlı/yoğun tedaviye uygun olmayan hastada Hipometilasyon ajanları (azasitidin/decitabin) veya düşük doz sitarabin ile kombinasyon edilir. Önemli Yan Etki; Tümör Lizis … Devamını oku

FMF’de Kolşisin Dirençli Hastalık – EULAR Kriterleri (European Alliance of Associations for Rheumatology – EULAR)

ÖN KOŞULLAR (Mutlaka Sağlanmalı) EULAR’a göre “kolşisin dirençli FMF” demek için önce aşağıdakiler kanıtlanmalıdır: 1. Doğru FMF tanısı; Klinik kriterler ± genetik (MEFV) 2. Yeterli doz kolşisin; Erişkin: ≥ 1.5–2 mg/gün, Çocuk: kilo/yaşa uygun maksimum tolere edilen doz 3. Yeterli süre; En az 6 ay düzenli kullanım 4. Tedaviye uyum; Uyumsuzluk, intolerans, etkileşimler dışlanmış olmalı … Devamını oku

Kolşisin dirençli FMF “EULAR kriterleri” ve IL-1 inhibitörleri

KOLŞİSİN DİRENÇLİ FMF VE IL-1 İNHİBİTÖRLERİ KOLŞİSİN DİRENÇLİ FMF Tanım (EULAR kriterlerine dayalı); Uygun doz kolşisin (erişkin ≥1.5–2 mg/gün), En az 6 ay düzenli kullanım olmasına rağmen ≥1 atak / ay veya Persistan inflamasyon (CRP, SAA yüksekliği) Direnç mi, Uyumsuzluk mu? Önce mutlaka ayırt edilir: Durum Açıklama Uyumsuzluk En sık neden Yetersiz doz GI yan … Devamını oku

FMF’de Böbrek Tutulumları

FMF’de renal tutulum iki ana başlıkta değerlendirilir: Bunlar, AA Amiloidoz (en sık, en ağır) ve Glomerülonefritler (daha nadir, heterojen) dir. 1. AA AMİLOİDOZ (FMF’nin en ciddi komplikasyonu) Patogenez Kronik / subklinik inflamasyon, Sürekli yüksek Serum Amyloid A (SAA) ve AA fibrillerinin glomerüllerde birikimi şeklinde gelişir. Klinik Özellikleri Asemptomatik proteinüri (ilk bulgu), Nefrotik sendrom, Zamanla kronik … Devamını oku

Ailevi akdeniz ateşi olgularında süreç içinde bir çok komplikasyon görülebilir ancak içlerinde en önemlisi amiloidozistir. İlk bulgu aralıklı proteinüridir ve bu tablo ileride sürekli hale gelir. Atılan protein miktarı giderek artarak nefrotik düzeyde olabilir. Sonuçta böbrek yetmezliğine ilerler. Tanıda ve prognozda fibrinojen yüksekliğinin spesifitesi yoktur. Önemi diğer akut faz reaktanları gibidir. Kolşisin amiloid gelişimini engeller, amiloid gelişmişse bile parsiyel regresyon sağlayabilir.

1-On beş yaşında kız hasta ateş, yorgunluk ve sağ diz ağrısı şikayetleri nedeniyle polikliniğe getiriliyor. İki haftadır var olan ateş nedeniyle iki farklı antibiyotik tedavisi aldığı ancak fayda görmediği öğreniliyor. Anne babasının akraba olmadığını, bilinen bir hastalığının olmadığını sadece düzensiz karın ağrısı, ateş atakları yaşadığını ve yoğun egzersiz yaptığında bacaklarının ağrıdığını belirtiyor. Boy ve ağırlık … Devamını oku

Uygunsuz ADH sendromu

Aşağıdakilerden hangisinin hipernatremiye yol açma olasılığı en azdır? A) Yüksek ateş B) Renal tubuler asidoz C) Hiperaldosteronizm D) Cushing hastalığı E) Uygunsuz ADH sendromu Cevap – E Hipernatremi (>150 mEq/L); Sodyum fazlalığından çok Serbest su kaybının sonucudur Hipernatremi = “Su az” SIADH – NEDEN HİPERNATREMİ YAPMAZ Parametre SIADH Volüm Normovolemik Serum Na DÜŞÜK Serum osm … Devamını oku

Uzamış açlık

Uzun süreli açlıkla ilgili metabolik değişikliklerle ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Hastalarda kortizol düzeyleri giderek artarB) Beyin keton cisimlerini kullanmaya başlaC) Proteoliz giderek gerilerD) Karaciğerde ketogenez başlarE) Glikoneogenez azalır Cevap A Stres hormon cevabı geriler, kortizol düzeyi düşer. Karaciğerde ketogenez başlar. Miyokard, beyin, renal hücreler, iskelet kasları enerji kaynağı olarak keton cisimleri ve serbest … Devamını oku

TPN’ye bağlı mikroelement eksiklikleri (Zn, Se, Cu, Cr)

TPN’de Mikroelement Eksikliklerinin Genel Mantığı; Uzun süreli TPN, Yetersiz veya dengesiz element eklenmesi ve Artmış kayıp (diyare, fistül, drenaj, yanık) lardır. “TPN komplikasyonu soruluyorsa → makrobesin değil, mikroelement düşün” KARŞILAŞTIRMA TABLOSU Mikroelement En Tipik Klinik Bulgular Ayırt Ettiren Anahtar Mekanizma TUS PÜF NOKTA 1-Çinko (Zn) Yara iyileşmesinde gecikme Alopesi Dermatit (periorifisyal /akral) Tat–koku kaybı İmmün … Devamını oku

TPN ile nutrisyonel destek sırasında aşırı karbonhidrat verilmesi sonucu; Oksijen tüketiminde artış, CO2 üretiminde ve solunum yükünde artış, Karaciğer yağlanması ve karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma, Lökosit fonksiyonlarında bozulma ve infeksiyon riskinde artış gelişebilir.

Aşağıdakilerden hangisi, TPN ile nutrisyonel destek sırasında aşırı karbonhidrat verilmesi sonucu öncelikle beklenen bulgulardan değildir? A) Oksijen tüketiminde artış B) Kardiyomiyopati C) Solunum yükünde artış D) Hepatosteatoz E) Lökosit fonksiyonlarında bozulma Cevap – B Cerrahi hastasına gereksinimin üzerinde kalori verilmesi bir takım ciddi yan etkilere neden olabilir. Aşırı kalori verilmesi sonucunda: Oksijen tüketiminde artış, CO2 … Devamını oku

Nörojenik Şok (Neurogenic Shock)

Nörojenik şok, santral sempatik sinir sistemi kontrolünün kaybına bağlı olarak periferik vasküler tonusun azalması, vazodilatasyon, venöz göllenme ve buna bağlı azalmış doku perfüzyonu ile karakterize bir distributif şok tipidir. TEMEL PATOFİZYOLOJİ 1. Vazomotor Tonus Kaybı; Sempatik vazokonstriktör impulsların kaybıdır. Arteriyel ve venöz vazodilatasyon sonucu Vasküler kapasitans artar 2. Venöz Dönüş ve Kardiyak Etkiler; Venöz göllenme, … Devamını oku