Kearns-Sayre sendromu ( KSS), düzensiz kırmızı lifli okülokraniosomatik bozukluk veya okülokranionsomatik nöromüsküler bozukluk, tipik olarak 20 yaşından önce başlayan bir mitokondriyal miyopatidir . KSS , göz kapağı hareketini kontrol eden kasların (levator palpebrae, orbicularis oculi) ve gözün (ekstraoküler kaslar) izole tutulumu ile karakterize bir sendrom olan kronik ilerleyici dış oftalmoplejinin (kısaca CPEO) daha şiddetli bir sendromik çeşididir. Bu, sırasıyla pitozis ve oftalmopleji ile sonuçlanır . KSS, daha önce açıklanan CPEO’nun yanı sıra her iki gözde pigmenter retinopati ve kardiyak iletim anormalliklerinin bir kombinasyonunu içerir. Diğer semptomlar arasında serebellar ataksi , proksimal kas güçsüzlüğü, sağırlık , diabetes mellitus , büyüme hormonu eksikliği , hipoparatiroidizm ve diğer endokrinopatiler bulunabilir . Bu hastalıkların her ikisinde de kas tutulumu tek taraflı olarak başlayabilir ancak her zaman iki taraflı bir eksikliğe dönüşür ve seyir ilerleyicidir. Bu tartışma özellikle daha şiddetli ve sistemik olarak tutulan varyantla sınırlıdır.