FİBRÖZ DİSPLAZİ
Normal olmayan fibröz doku ve kemik dokusu oluşumu ile karakterize iyi huylu bir tümördür.
Tek kemikte olabildiği gibi birden fazla kemikte de (poliostatik fibröz displazi) görülebilir.
Birden fazla kemikte görüldüğü durumlarda hastanın cildinde sütlü kahve renginde lekeler bulunursa ve hormonal bozukluk saptanırsa Mc Cune – Albright sendromu adını alır.
Kas içi miksoma (intramuscular myxoma) ile birlikte görüldüğü durumlarda ise Mazabraud sendromu adını almaktadır.
Femur, tibia ve baş-yüz kemikleri başta olmak özere birçok kemikte görülebilir.
Hiçbir bulgu vermeden uzun süre durabilir. Kemiğin zayıflamasına bağlı tam olmayan kırıklar oluşabilir. Bu tip kırıkların arka arkaya olması sonucu kemiklerde eğrilikler oluşabilir. En tipik eğrilik femurda olan ve ‘çoban asası ’ adını alan eğriliktir.
Ender de olsa kötü huylu tümöre dönüşebilmektedir.
Ergenlikten önce küretaj ve kemik grefti uygulandığı takdirde tekrar etme olasılığı çok yüksektir. Bu dönemde oluşmuş eğrilikler ameliyatla düzeltilebilir.
Erişkin dönemde küretaj ve greftleme uygulanbilir. Kemik grefti olarak küçük parçalı kemik değil büyük tek parça kemikler tercih edilmelidir.
———————————–
Klinik özelliklerine göre Fibröz Displazi yada FD’ler dört tipe ayrılır: tek bir kemik tutulumlu monostotik form, birden fazla kemiği tutan poliostotik form, McCune-Albright sendromu (MAS) ve Mazabraud sendromu.
Baş-yüz FD’ler bu sınıflamada monostotik form içinde yer alır.
McCuneAlbright sendromu poliostotik FD, ciltte cafe au lait pigmentasyonu ve endokrin patolojilerin olduğu bir triad olarak tanımlanmıştır. Mazabraud sendromunda FD’ye yumuşak doku miksomaları eşlik eder.
Bu sınıflamanın yanı sıra FD’ler polistotik, monostotik ve başyüz FD olarak da sınıflandırılabilir. Bu sınıflamada yüz tutulumunda birden fazla kemik etkilendiği için başyüz FD’ler monostotik olarak adlandırılmamaktadır. Sadece baş-yüz bölgesine sınırlı kalması ve vücudun diğer bölgelerindeki kemikleri tutmaması nedeni ile poliostotik olarak adlandırmakta doğru olamadığı için baş-yüz FD’ler ayrı bir sınıfta yer almıştır.
En sık görülen form %70 oranında monostotik, daha sonra %30 oranında polistotik formdur. Polistotik formun yaklaşık %50’si, monostotik formun %10–27’si baş-yüz bölgesini tutar