Marjinal Zon Lenfoma Alt Tipleri Karşılaştırma Tablosu

MARJİNAL ZON LENFOMA ALT TİPLERİ Özellik Splenik Marjinal Zon Lenfoma (SMZL) Nodal Marjinal Zon Lenfoma (NMZL) Ekstranodal MALT Lenfoması Köken aldığı bölge Dalak beyaz pulpa – marjinal zon Lenf nodunda marjinal zon Mukoza ilişkili lenfoid doku (MALT) Tipik yaş 60–70 50–60 50–70 Başlıca klinik bulgu Splenomegali, sitopeniler, hipersplenizm Genellikle lenfadenopati Tutulan organa özgü semptomlar (dispepsi, … Devamını oku

Splenik Marjinal Zone Lenfomasıyla (SMZL) İlişkili Enfeksiyöz Ajan; Hepatit C Virüs (HCV)’tür

HCV ve Lenfoproliferatif Hastalıklar Hepatit C Virüsü (HCV) enfeksiyonu, yalnızca karaciğer sirozu ve hepatoselüler karsinom gibi hepatik hastalıklara değil, aynı zamanda çeşitli ekstrahepatik (karaciğer dışı) manifestasyonlara da neden olabilir. Bu ekstrahepatik bulguların başında lenfoproliferatif bozukluklar ve otoimmünite gelir. Diğer Ajanlar Splenik Marjinal Zon Lenfoması (SMZL) ile ilişkili enfeksiyon: Hepatit C Virüsü (HCV) Splenik Marjinal Zon … Devamını oku

Fas/FasL mutasyonları sonucu ortaya çıkan hastalık; Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom (ALPS)’dur

Fas/FasL mutasyonları sonucu ortaya çıkan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Kronik granülomatöz hastalık B) Otoimmün poliglandüler sendrom C) Herediter anjiyonörotik ödem D) Paroksismal nokturnal hemoglobinüri E) Otoimmün lenfoproliferatif sendrom Cevap E Otoimmün lenfoproliferatif sendrom ve Fas /FasL mutasyonları yine spot hematolojinin sitogenetik kısmını ilgilendiren yeni jenerasyon sorulardan birisi. Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom (ALPS) Diğer adı Canale–Smith sendromudur. … Devamını oku

Von Hippel-Lindau hastalığı, gen mutasyonuna bağlı (özellikle VHL geninde) bir tümör sendromudur. Pankreas tutulumu yaygındır ve en sık ilişkilendirilen lezyonlar; Seröz Kistadenom (SKA) ve Pankreatik Nöroendokrin Tümörler (pNET)

Öyküsünde von Hippel-Lindau hastalığı olan 65 yaşındaki kadın hasta karın ağrısı şikâyetiyle başvuruyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide pankreas gövdesinde mikrokistik özellikte bal peteğini andıran kistik lezyon ve lezyon ortasında kalsifiye skar saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Seröz kistadenom *** B) Müsinöz kistik neoplazi C) Psödokist D) İntraduktal papiller Müsinöz neoplazi E) … Devamını oku

Vanishing Bone Disease (VBD) yani Gorham–Stout Hastalığı

Kaybolan Kemik Hastalığı (Vanishing Bone Disease) Kaybolan Kemik Hastalığı, diğer adıyla Gorham-Stout Hastalığı (GSD) veya İdyopatik Masif Osteoliz, kemikte ilerleyici ve masif yıkım (osteoliz) ile karakterize, çok nadir görülen bir kemik hastalığıdır. Hastalığın temelinde, kemik dokusunun yerine anjiyomatoz veya lenfanjiyomatoz dokunun (kan veya lenf damarlarının anormal proliferasyonu) geçmesi yatar. Etiyoloji ve Patogenez Klinik Bulgular Hastalık … Devamını oku

Hemofagositik Sendrom (HFS) neden olan mikroorganizma; Mycoplasma Pneumoniae

Mycoplasma Pneumoniae ile İlişkili Hemofagositik Sendrom (HFS) Hemofagositik Sendrom (HFS) (veya Hemofagositik Lenfohistiyositozis – HLH), immün sistemin aşırı aktivasyonu sonucu ortaya çıkan, hayatı tehdit eden nadir bir durumdur. Primer (genetik) veya sekonder (edinilmiş) olabilir. Sekonder HFS’nin en yaygın tetikleyicileri enfeksiyonlardır ve Mycoplasma Pneumoniae de bu tetikleyicilerden biri olarak bildirilmiştir. Temel Mekanizma Klinik Bulgular (HFS’nin Genel … Devamını oku

Leptomeningeal Karsinomatozis (Leptomeningeal Carcinomatosis – LMC)

LEPTOMENİNGEAL KARSİNOMATOZİS (LMC) Tanım:Leptomeningeal karsinomatozis, solid tümörlerin veya hematolojik malignitelerin meninksleri (özellikle pia ve araknoid – leptomeninks) tutarak beyin-omurilik yüzeyine ve BOS’a metastaz yapmasıdır. Anatomik ve Patolojik Temel Leptomeninks = Pia + AraknoidBu iki zar arasındaki subaraknoid aralık, BOS’un dolaştığı alandır. LMC’de tümör hücreleri: En Sık Nedeni Olan Kanserler LMC’nin kaynağı çoğunlukla şu malignitelerdir: Solid … Devamını oku

Erken Meme Kanseri (EBC) Tanısıyla İlişkili Yüksek Plazma Vitamin B12 (Kobalamin [Cbl]) Düzeyi; EBC’de yüksek B12 çoğunlukla “B12’nin fazla olması” değil; tümör ve karaciğer kaynaklı haptokorrin artışı nedeniyle “bağlı B12’nin artmasıdır.” Bu artış inflamasyon + tümör biyolojisi ile ilişkili olabilir.

Normalde B12 Neden Yükselir? Plazma B12 yüksekliği (hiperkobalaminemi) çoğunlukla fazlalık alımından değil, bağlayıcı proteinlerdeki ve belirli hastalıklardaki değişimlerden kaynaklanır. En önemli mekanizmalar: Plazma B12 yüksekliği en çok: Erken Evre Meme Kanseri (EBC) ile Bağlantı Çeşitli klinik serilerde ve kohort çalışmalarında, tanı anında B12 düzeyi yüksek olan meme kanseri hastalarında: Olası Biyolojik Mekanizmalar 1) Tümör Kaynaklı … Devamını oku

Pankreas Schwannoması (Nörilemmoma)

Pankreas Schwannoması, pankreasın nadir görülen, genellikle iyi huylu (benign) bir tümörüdür. Sinir kılıfı hücrelerinden (Schwann hücreleri) köken alan bu tümörler, pankreasın ekzokrin veya endokrin tümörlerinin aksine, genellikle non-fonksiyoneldir ve yavaş büyürler. Genel Özellikler ve Patoloji Klinik Bulgular ve Tanı Tedavi ve Prognoz Anahtar Bilgi: Pankreas Schwannoması, pankreasın nadir görülen, S-100 pozitifliği ile karakterize benign bir … Devamını oku

Mirizzi Sendromunu Taklit Eden IgG4-İlişkili Safra Kesesi Hastalığı (IgG4-related cholecystitis mimicking Mirizzi syndrome)

Psödo-Mirizzi Sendromu’nun çok nadir bir nedeni olan IgG4-İlişkili Hastalık (IgG4-İH)‘ın safra kesesi tutulumu, sıklıkla maligniteyi (safra kesesi karsinomu) veya Mirizzi sendromunu taklit eden karmaşık bir klinik tablodur. IgG4 İlişkili Safra Kesesi Hastalığı (IgG4-SK) Tanım ve Patofizyoloji Klinik ve Ayırıcı Tanı Özellik IgG4-SK (Taklitçi) Safra Kesesi Karsinomu (En Sık Taklitçi) Gerçek Mirizzi (Taş) Başvuru Genellikle Ağrısız … Devamını oku