Öyküsünde von Hippel-Lindau hastalığı olan 65 yaşındaki kadın hasta karın ağrısı şikâyetiyle başvuruyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide pankreas gövdesinde mikrokistik özellikte bal peteğini andıran kistik lezyon ve lezyon ortasında kalsifiye skar saptanıyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Seröz kistadenom ***
B) Müsinöz kistik neoplazi
C) Psödokist
D) İntraduktal papiller Müsinöz neoplazi
E) Psödopapiller tümör
Cevap A
Seröz (mikrokistik, veya glikojenden zengin) kistadenom Von Hippel-Lindau Sendromunda normal popülasyona oranla daha sık görülür. 50-60% abdominal ağrı 30% palpabl kitle kliniği ile presente olur. Kolestaz bulguları, pankreatit, pankreatik yetmezlik, mide çıkış obstruksiyonu bulgularına daha nadir olarak rastlanır. Hemen daima benigndirler; malign progresyon beklenmez. Hastada klinik bulgular (abdominal ağrı, sarılık, rekürren pankreatit) oluşturmadığı sürece cerrahi gereksizdir.
Takip edilirler. Zengin subepitelyal kapiller ağ nedeniyle hipervaskülerdirler ve arterleri çevrelemezler. BT ve MRG de ortalama 5-8 cm(4-20 cm) boyutlu, lobüle eksternal kontur, boyutları <2 cm olan 6 veya daha fazla balpeteği veye üzüm salkımı benzeri küme yapmış, ince duvarlı, multiloküler, kalsifiye santral satellit skar (%20) içeren kistik lezyonlar şeklinde izlenirler.
Klinik Problem Analizi ve Tanı
Anahtar Klinik ve Radyolojik Bulgular
| Bulgular | Önemi |
| Öyküde Von Hippel-Lindau (VHL) Hastalığı | VHL sendromu ile sıkı ilişki gösteren pankreas lezyonlarını düşündürür. |
| Mikrokistik Özellikte Kistik Lezyon | Kistlerin boyutunun çok küçük olduğunu (mikrokistik) ve multiloküler yapıyı ifade eder. |
| Bal Peteği Görünümü | Radyolojik olarak sıkça kullanılan, çok sayıda küçük kistin bir araya gelmesiyle oluşan tipik görünüm. |
| Lezyon Ortasında Kalsifiye Skar | Santral skar veya stellate skar olarak da bilinen, Seröz Kistadenom için patognomonik olmasa da oldukça düşündürücü bir radyolojik bulgudur. |
| 65 Yaş, Kadın Hasta | Yaş ve cinsiyet, diğer kistik lezyonların (örneğin Müsinöz Kistik Neoplazi) ayırıcı tanısında önemlidir. |
VHL Sendromu ve Pankreas Lezyonları İlişkisi
Von Hippel-Lindau hastalığı, gen mutasyonuna bağlı (özellikle VHL geninde) bir tümör sendromudur. Pankreas tutulumu yaygındır ve en sık ilişkilendirilen lezyonlar şunlardır:
- Seröz Kistadenom (SKA): VHL hastalarının önemli bir kısmında görülür ve ilişki en güçlü olanıdır.
- Pankreatik Nöroendokrin Tümörler (pNET).
Doğru Tanı ve Ayırıcı Tanı
Verilen klinik ve radyolojik bulgular, Seröz Kistadenom (SKA) tanısını çok güçlü bir şekilde desteklemektedir:
- Seröz Kistadenom (SKA) / Mikrokistik Kistadenom:
- Görünüm: Bal peteği veya üzüm salkımı benzeri mikrokistik (genellikle $<2\text{ cm}$) yapılar.
- Skar: Vakaların yaklaşık %20’sinde kalsifiye santral skar görülebilir.
- İlişki: Von Hippel-Lindau (VHL) sendromu ile güçlü bir birliktelik gösterir.
- Malignite: Neredeyse daima benigndir.
Ayırıcı Tanı Notları:
- Müsinöz Kistik Neoplazi (MKN): Genellikle Makrokistiktir ($>2\text{ cm}$), bal peteği değil; neredeyse sadece orta yaşlı kadınlarda ve genellikle kuyrukta görülür. VHL ile ilişkisi yoktur. Malign potansiyeli vardır.
- Psödokist: Travma veya pankreatit sonrası gelişir; tek odaklıdır, santral skarı yoktur. VHL ile ilişkili değildir.
- İntraduktal Papiller Müsinöz Neoplazi (IPMN): Ana pankreas kanalını veya dallarını tutar; genellikle çok sayıda veya tek bir kist şeklinde olabilir. Ana kanal tutulumunda malignite riski yüksektir. Bal peteği görünümü tipik değildir. VHL ile ilişkisi yoktur.
- Psödopapiller Tümör (SPN / Frantz Tümörü): Genç kadınlarda sık, tek, kapsüllü kitle. Kistik-solid karışık görünümde olabilir. VHL ile ilişkili değildir.
Sonuç
Hastanın VHL öyküsü, mikrokistik/bal peteği görünümü ve kalsifiye santral skar bulgularının hepsi, pankreasın Seröz Kistadenomu (A) ile tutarlıdır.
Cevap: A) Seröz kistadenom