Pankreas Schwannoması, pankreasın nadir görülen, genellikle iyi huylu (benign) bir tümörüdür. Sinir kılıfı hücrelerinden (Schwann hücreleri) köken alan bu tümörler, pankreasın ekzokrin veya endokrin tümörlerinin aksine, genellikle non-fonksiyoneldir ve yavaş büyürler.

Genel Özellikler ve Patoloji

• Köken: Pankreasın içinde bulunan intrapankreatik sinir pleksuslarının Schwann hücrelerinden kaynaklanır.
• Sıklık: Son derece nadirdir. Pankreasın tüm primer tümörlerinin %1’inden azını oluşturur.
• Davranış: Büyük çoğunluğu benigndir. Literatürde çok nadir malign dönüşüm (malign Schwannoma) bildirilmiştir, ancak genellikle iyi prognozludur.
• Mikroskopi: Histopatolojik olarak tipik Schwannoma özellikleri gösterir:
  • Antoni A Alanları: Düzenli dizilmiş, çekirdekleri palizat şeklinde dizilim gösteren hücrelerden oluşan yoğun alanlar (Verocay cisimcikleri görülebilir).
  • Antoni B Alanları: Daha az hücreli, miksoid ve gevşek matriks içeren alanlar.
  • İmmünohistokimya (IHK): Güçlü ve yaygın S-100 pozitifliği gösterir.

Klinik Bulgular ve Tanı

• Semptomlar: Tümör genellikle non-fonksiyonel olduğu için semptomlar, tümörün boyutuna ve yerleşimine bağlı olarak gelişir:
  • Çoğu olgu asemptomatikdir ve tesadüfen (insidental) başka bir amaçla yapılan görüntülemede saptanır.
  • Büyük tümörler karın ağrısı, kitle etkisi veya pankreas başındaysa nadiren sarılık yapabilir.
• Görüntüleme (BT/MR):
  • Genellikle iyi sınırlı, kapsüllü, yuvarlak veya oval kitleler olarak görülür.
  • Kistik veya nekrotik alanlar, kanama ve kalsifikasyonlar içerebilir.
  • Tipik olarak yavaş kontrastlanma ve geç fazda kontrast tutulumu gösterirler. Malign tümörlere göre daha homojen bir görünüme sahiptir.
• Ayırıcı Tanı: Görüntüleme bulguları, özellikle kistik veya büyük lezyonlar, pankreas adenokarsinomu, nöroendokrin tümörler (NET), solid psödopapiller neoplazm (SPN) veya kistik neoplazmlardan ayrımını zorlaştırabilir. Kesin tanı için cerrahi rezeksiyon sonrası histopatolojik inceleme gereklidir.

Tedavi ve Prognoz

• Tedavi:
  • Cerrahi Rezeksiyon: Genellikle küratif tedavi yöntemidir. Tanı belirsizliği (özellikle malignite şüphesi) veya semptomatik hale gelmesi durumunda tercih edilir. Yerleşim yerine göre Pankreatikoduodenektomi (Whipple) veya distal pankreatektomi uygulanabilir.
  • Gözlem: Asemptomatik, küçük lezyonlarda ve malignite şüphesi düşükse dikkatli takip (gözlem) bir seçenek olabilir.
• Prognoz: Benign karakterde olduğu için mükemmeldir. Cerrahi rezeksiyon sonrası rekürrens beklenmez.

Anahtar Bilgi:

Pankreas Schwannoması, pankreasın nadir görülen, S-100 pozitifliği ile karakterize benign bir sinir kılıfı tümörüdür. Klinikte en büyük zorluk, görüntüleme ile adenokarsinom gibi daha sık ve malign lezyonlardan ayırıcı tanısının yapılmasıdır.

PANKREAS SCHWANNOMA

Schwannoma = Schwann hücrelerinden gelişen, genellikle benign, yavaş büyüyen periferik sinir kılıfı tümörüdür.

Pankreasta görülmesi son derece nadirdir (tüm pankreas tümörlerinin <%1’i).

En sık retroperitoneal schwannoma grubunun pankreas komşuluğunda veya pankreas içinde gelişen alt tipidir.

Çoğunlukla benign; malign transformasyon < %5.

ORİJİN ve ANATOMİ

Pankreasta schwannoma genellikle:

• Peripankreatik sinir pleksuslarından (ör. celiac plexus, splenic plexus)
• Daha nadir olarak pankreasın intrapancreatic otonom sinir liflerinden kaynaklanır.

Lokalizasyon:

• En sık pankreas başı (%40–50) **
• Gövde (%20–30)
• Korpus (%10–15)
• Kuyruk (%10–15)

KLİNİK

Çoğu olgu tesadüfen saptanır.

Belirti/bulgu:

• Nonspesifik, hafif batın ağrısı
• Palpabl kitle (çok nadir)
• Çevre organ basısına bağlı bulgular
• Sarılık → yalnızca baş yerleşimli büyük kitlelerde
• Kilo kaybı genelde olmaz (malignite düşündürmez)

Tümörün yavaş büyümesi ve benign seyri nedeniyle semptomlar hafiftir.

MAKROSKOPİ

• Kapsüllü, iyi sınırlı
• Heterojen: solid + kistik alanlar
• Kistikleşme → Antoni B alanlarının dejenerasyonu
• Hemorajik ve hiyalinize alanlar olabilir
• Boyut: 1–20 cm (ortalama 3–10 cm)

PATOLOJİ (Altın Standart)

Histoloji klasik iki komponentten oluşur:

1. Antoni A alanları
   • Hücreden zengin
   • İç içe geçmiş (interlacing) iğsi hücre dizilimleri
   • Verocay cisimcikleri (çekirdek palizatizasyonu)
2. Antoni B alanları
   • Hiposellüler
   • Ödemli, gevşek stroma
   • Kistik-dejeneratif alanların kaynağı

İmmünohistokimya (IHK)

S100 ve SOX10 pozitifliği → Schwann hücre orijini kesinleştirir.

Malign şüphede: Ki-67 artışı (>10%), nekroz, atipi, mitoz artışı aranır.

RADYOLOJİ

BT bulguları

• İyi sınırlı, kapsüllü kitle
• Solid, kistik veya miks görünüm
• Kistikleşmiş schwannomalar “pankreas kist neoplazmı” gibi görünür
• Hafif–orta kontrast tutulumu
• Kalsifikasyon olabilir

MR bulguları

• T1: Hipointens
• T2: Hiperintens (özellikle Antoni B alanları)
• Kistik schwannomalar T2’de belirgin parlak görünür
• Heterojen kontrastlanma

EUS (endoskopik ultrason)

• Solid/kistik komponentler
• İnce iğne aspirasyonu (FNA) ile hücresel materyal alımı zor olabilir
• IHK yapılabilirse tanı konabilir

AYIRICI TANI

Schwannoma pankreasta çoğu zaman şu tümörlerle karışır:

Schwannoma en çok solid pseudopapillary tümör ve PNET ile karışır.

TEDAVİ

Çoğu schwannoma benign olduğundan:

Küçük ve benign özelliklere sahip, biyopsi ile doğrulanan olguda:

• Takip (özellikle 2–3 cm’nin altında, asemptomatik)

Semptomatik veya malignite ekarte edilemeyen olgularda:

• Cerrahi rezeksiyon
  • Enükleasyon
  • Distal pankreatektomi
  • Whipple (baş yerleşimli büyük tümörlerde)

Prognoz mükemmel; rekürrens çok nadir.

Malign schwannoma (MPNST)

• Çok nadir
• Agresif seyreder
• Geniş rezeksiyon gerekir
• Adjuvan tedavinin yeri sınırlı
• Nüks riski yüksek

KISA VAKA

47 yaş kadın, BT’de pankreas gövde yerleşimli 4 cm’lik kitle.
MR: T2 hiperintens, T1 hipointens, heterojen kontrast tutan solid–kistik lezyon.
EUS-FNA: iğsi hücreler; S100 (+++), SOX10 (+), Ki-67 %2.

Bu tümörün en olası tanısı? Pankreatik schwannoma

Tedavi? Semptom yoksa takip; belirsizlik varsa enükleasyon.

EZBER BLOKLARI

• Pankreas schwannoma = S100 (+++), kapsüllü, benign, kistik-dejeneratif odakları sık.
• Antoni A–Antoni B alanları klasik bulgudur.
• Ayırıcı tanıda PNET ve SPT her zaman düşünülür.
• Malignite çok nadir; Ki-67 düşük; kapsül korunmuştur.