Tıbbi Biyokimya
Jamaika kusma hastalığı jamaika’da yetişen ackee ağacının “Blighia sapida” meyvesinde bulunan hipoglisin a maddesinin, yağların beta-oksidasyonunu bozarak hipoglisemi ve bulantı-kusmalara sebep olduğu hastalıktır.
Bu meyve özellikle hamken ve bol miktarda tüketildiğinde, 2-6 saat süre içinde başlayan kusmalarla birlikte koma ve ölüme bile sebebiyet verir. Tedavisinde acilen damar yolundan dekstroz, glukoz sıvıları verilerek kan şekeri yükseltilir. Yağların beta oksidasyonunu sağlayan enzimin hipoglisin ile inhibe olmasıyla oluşan hastalık. Beta oksidasyon olmayınca yağlar asetil koa’ya dönüşemeyecek, oksidatif fosforilasyona dahil olamayacaktır Jamaican … Devamını oku
Dokudaki karbon monıksit, deoksihemoglobinin N terminal amino grupları ile bağlanarak karbamatı yani karbaminohemoglobini oluşturur
Doğada karbondioksit, karbamat oluşturmak için nötr amin gruplarıyla bağlanabilir; bu translasyon sonrası modifikasyona karbamilasyon denir. Bu modifikasyonun birkaç önemli proteinde meydana geldiği bilinmektedir 1-Hemoglobin Deoksihemoglobinin α- ve β-zincirlerindeki valin kalıntılarının N-terminal amino grupları karbamatlar olarak bulunur. Protein deoksihemoglobin olduğunda onu stabilize etmeye yardımcı olurlar ve proteine bağlı kalan oksijen moleküllerinin salınma olasılığını artırırlar. Bu stabilize … Devamını oku
Tiyolaz ile ilgili hastalıklar
1-Mitokondriyal asetoasetil-CoA tiyolaz eksikliği, daha önce β-ketotiyolaz eksikliği olarak bilinirdi , izolösin katabolizması ve keton gövdesi metabolizmasını içeren doğuştan gelen bir metabolizma hatasıdır . Bu bozukluğun başlıca klinik belirtileri aralıklı ketoasidozdur ancak uzun vadeli klinik sonuçlar, görünüşte iyi huyludur, iyi belgelenmemiştir. Mitokondriyal asetoasetil-CoA tiyolaz eksikliği idrar organik asit analizi ile kolayca teşhis edilir ve kültürlenmiş … Devamını oku