Bu meyve özellikle hamken ve bol miktarda tüketildiğinde, 2-6 saat süre içinde başlayan kusmalarla birlikte koma ve ölüme bile sebebiyet verir. Tedavisinde acilen damar yolundan dekstroz, glukoz sıvıları verilerek kan şekeri yükseltilir.
Yağların beta oksidasyonunu sağlayan enzimin hipoglisin ile inhibe olmasıyla oluşan hastalık.
Beta oksidasyon olmayınca yağlar asetil koa’ya dönüşemeyecek, oksidatif fosforilasyona dahil olamayacaktır
Jamaican vomiting sickness, also known as toxic hypoglycemic syndrome (THS),1]acute ackee fruit intoxication, ackee poisoning de olarak da bilinir
1 glikozun oksidatif fosforilasyonundan 30-32 atp, 1 palmitatın(yağ) oksidatif fosforilasyonundan 106 atp kazanılır. Dolayısıyla bu hastalıkta yağ asitlerinin enerji üretemeyecek olması ciddi bir sorundur.
Glukagon hakimiyetinde olan glukoneogenez, açlık durumunda kan şekerinin 60’ın altına düşmemesini sağlayan mekanizmalardan biridir ve enerji bakımından maliyetlidir. Her ne kadar beta oksidasyona uğrayan yağ asitleri dönüştüğü asetil koa’dan sonra glukoneogeneze uğrayamasa da(ters allosterik enzim yok) glukoneogenezin enerji ihtiyacını karşılayarak katkıda bulunur.
Bu hastalıkta enerji ihtiyacı karşılanamayacağı için glukoneogenez çalışamaz. kanda glikoz düşme eğilimine geçer.
Hastalığa sebep olan madde hipoglisin’dir
Jamaika’da yetişen ackee ağacının meyvesinde bulunan hipoglisin a aslında yağ asitlerinin beta oksidasyonunu bozar ve bunun sonucunda yeterli atp sentezlenemez. Böylece insanlar glukoneogenez yapamadıkları için hipoglisemiye girerler.
Yani açil koa dehidrogenaz’ı inhibe eder temelde ve buna da jamaika kusma hastalığı denir.
Yutulduğunda, hipoglisin A metilensiklopropilasetik asit (MCPA) üretmek üzere metabolize edilir. MCPA, yağ asitlerinin beta oksidasyonunu iki şekilde inhibe etmek için etki eder. İlk olarak, karnitin ve koenzim A (CoA) ile ester bağları oluşturarak uzun zincirli yağ asitlerinin mitokondriye taşınmasına müdahale eder. Ayrıca, asil-CoA dehidrogenazlarını inhibe eder, böylece yalnızca doymamış yağ asitleri tamamen oksitlenebilir. [ alıntı gerekiyor ] Yağ asitleri, biyopside görülebilen mikroveziküler bir düzende karaciğerde birikir. Yağ asidi metabolizmasının yokluğunda, vücut enerji için glikoz ve glikojen bağımlı hale gelir. Oktreotid, pankreas tarafından insülin salgılanmasını azaltmak için kullanılabilir, böylece ciddi hipoglisemiyi önler .
Ancak yağ asitlerinin beta-oksidasyonunun inhibisyonu, nikotinamid adenin dinükleotidini ( NADH ) ve asetil CoA’yı da tüketir —ikincisi pirüvat karboksilazın bir aktivatörüdür— glukoneogenezi inhibe eder . Karaciğer glikojen depoları tükendiğinde, vücut glikoz sentezleyemez ve ciddi hipoglisemi meydana gelir.
İlk belirtiler yaklaşık dört saat sonra ortaya çıkar ve tüketimden 12 ila 48 saat sonra ölümler bildirilmiştir. Destekleyici bakım, dikkatlice ölçülmüş IV glikoz infüzyonu ve sıvı/elektrolit replasmanı içerir; 1954’te glikoz infüzyonu uygulanmadan önce ölüm oranı %80 idi.
Hindistan’ın Muzaffarpur kentinde liçi meyvesinin tüketimiyle benzer bir ölümcül hipoglisemik ensefalopati salgını ilişkilendirilmiştir . Hastalıktan etkilenen çocukların idrar tahlili, etkilenenlerin hepsinde hipoglisin seviyelerinin yüksek olduğunu göstermiştir ; bu da Jamaika kusma hastalığıyla aynı altta yatan patofizyolojiyi düşündürmektedir.
Olgunlaşmamış tanenin eti ve tohumlar, bir metilsiklopropil-propiyonik amino asit olan çok spesifik bir toksin olan hipoglisin içerir. Bu, yutulduktan sonra kan şekeri seviyelerinde önemli bir düşüşe neden olur ve özellikle çocuklarda kontrol edilemeyen kusmaya, kasılmalara ve muhtemelen ölüme neden olur.
Hipoglisin veya metilen siklopropil asetik asit, Koenzim A ve karnitinin geri dönüşümsüz esterlerini oluşturur . Bu iki molekül, enerji sentezi ( ATP ) için gerekli bir öncü olan Asetil -CoA’yı sağlayan yağ asitlerinin oksidasyonu için gereklidir .
Aynı enerji normal olarak vücut tarafından (beyin, kırmızı kan hücreleri ve böbrek medullası hariç ) ve aynı zamanda özellikle karaciğer tarafından yemeklerden uzakta glikoz sentezlemek için kullanılır. Yağ asidi oksidasyonunun yokluğunda karaciğer kan şekeri seviyesini yukarı doğru ayarlayamaz, bu da çok şiddetli hipoglisemiye yol açar.