drtanjuy
Q Humması Temel Klinik Bulgular
• Akut Tablo: En tipik prezentasyonu atipik pnömoni şeklindedir. • Karakteristik Baş Ağrısı: Analjeziklere (ağrı kesicilere) yanıt vermeyen retroorbital (göz arkası) baş ağrısı, bu hastalık için oldukça tipik ve ayırt edici bir bulgudur. • Karaciğer ve Dalak Tutulumu: Vakaların yaklaşık yarısında hepatosplenomegali (karaciğer ve dalak büyümesi) görülür. • Granülomatöz Hepatit: Hastalık, biyopsilerde izlenen “doughnut” granülomları … Devamını oku
Meckel Divertükülü (Gerçek Divertikül)
İnce bağırsağın en bilinen ve konjenital (omfalomezenterik kanal artığı) olan divertikülüdür. • Kural: “2’ler kuralı” ile bilinir (Nüfusun %2’sinde görülür, ileoçekal valvin 2 feet/60 cm proksimalindedir, 2 inç uzunluğundadır, 2 tip ektopik doku içerir: Gastrik ve Pankreatik). • Klinik: Çocuklarda genellikle ağrısız alt GİS kanaması, erişkinlerde ise daha çok intestinal obstrüksiyon veya divertikülit ile prezente … Devamını oku
Jejunoileal Divertiküller
Genellikle yalancı (psödo) divertikül yapısındadırlar (mukozanın kas tabakasındaki zayıf noktalardan dışarı fıtıklaşması). • Yerleşim: Genellikle mezenterik kenarda bulunurlar. • Komplikasyon Riski: Duodenal olanlara göre daha yüksektir. • Divertikülit: Karın ağrısı ve perforasyon riski taşır. • Bakteriyel Aşırı Çoğalma (SIBO): Divertikül içindeki staz nedeniyle B12 vitamini eksikliği ve malabsorpsiyon gelişebilir. • Kanamalar ve Obstrüksiyon: Volvulus veya … Devamını oku
Duodenal Divertiküller
En sık görülen ince bağırsak divertikül tipidir (otopsilerde %20’ye varan oranlar bildirilmiştir). • Yerleşim: Genellikle ampulla vaterinin 2 cm çevresinde (periampüller) yerleşirler. • Klinik: Çoğu asemptomatiktir. Ancak Lemmel Sendromu (divertikülün safra kanalına bası yaparak obstrüktif sarılık yapması) gibi nadir komplikasyonlara yol açabilir. • Yönetim: Semptomatik değilse tedavi gerektirmez.
İnsülin Benzeri Büyüme Faktörü-1 (IGF-1) ve Büyüme Hormonu (GH) arasındaki ilişki ve bu faktörlerin vücut üzerindeki temel fizyolojik etkileri
IGF-1 ve GH İlişkisi • Anabolik Etki: IGF-1, doku büyümesini ve onarımını destekleyen anabolik bir hormondur. • Üretim: Temel olarak karaciğerde, Büyüme Hormonu (GH) stimülasyonu ile sentezlenir. • Taşınma: Plazmada serbest dolaşmaz; %95 oranında IGF-bağlayıcı proteinlere (IGFBP) bağlı olarak bulunur. Bu durum yarı ömrünü uzatır. • Glikojenez: Görselde belirtildiği üzere karaciğerde glikojen sentezini aktive eder. … Devamını oku
Hipofosfatemik Raşitizm (özellikle X’e bağlı olan formu, XLH)
Normalde vücut fosfat dengesini böbrekler üzerinden sağlar. Ancak bu hastalıkta: • PHEX Mutasyonu: Bu gendeki bozukluk, FGF23 (Fibroblast Growth Factor 23) hormonunun kontrolsüz şekilde artmasına neden olur. • Fosfat Kaçağı: Artan FGF23, böbrek tübüllerinden fosfatın geri emilimini engeller. Sonuç; ciddi hipofosfatemi ve kemik/diş mineralizasyonunun bozulmasıdır. Diş Hekimliği Açısından Kritik Bulgular Görseldeki “Minede defekt olmamasına rağmen … Devamını oku
Hipofosfatazi (HPP) ve Hipofosfatemi (özellikle X-bağlı hipofosfatemik raşitizm) nin ortak özellikleri
Ortak Klinik ve Radyolojik Bulgular • Lamina Dura Kaybı: Diş kökünü çevreleyen alveol kemiğinin o radyoopak (beyaz) hattının silinmesidir. Mineralizasyon bozukluğunun tipik bir radyolojik göstergesidir. • Radyografide Geniş Pulpa Odaları: Dişin sert dokuları (dentin) yeterince kalınlaşamadığı için sinir ve damar paketinin bulunduğu boşluk normalden daha geniş görünür. Bu durum, dişlerin enfeksiyona ve kırılmalara daha yatkın … Devamını oku
Nadir görülen metabolik bir kemik hastalığı olan Hipofosfatazi (HPP) hastalığı, doku-spesifik olmayan alkalen fosfataz (TNSALP) enzimini kodlayan ALPL genindeki mutasyonlardan kaynaklanır.
Hastalık, vücutta alkalen fosfataz (ALP) enziminin eksikliği ile karakterizedir. Bu enzim kemik ve diş mineralizasyonu için kritiktir. Tanı ve Kalıtım • Kalıtım: Genellikle otozomal resesif geçişlidir (özellikle ağır formları), ancak bazı hafif formlar otozomal dominant olabilir. • Laboratuvar: Tanıda en belirleyici kriter, serumda düşük alkalen fosfataz seviyesidir. Klinik Belirtiler (Ağız ve Diş) • Erken Diş … Devamını oku