İçeriğe atla- Epidemiyoloji
- Truncus arteriosus, 1000 canlı doğumda 0,07 oranında (tüm kalp anomalilerinin %1,1’i) görülen nadir bir siyanotik kalp anomalisidir ve hastaların %40’ında genetik testlerde 22q11 delesyonu saptanmaktadır. Ayrıca DiGeorge sendromu ve kraniyofasiyal defektlerle değişken bir fenotipik ilişki de mevcuttur.
- Morfoloji
- Genellikle tek bir gövde kapağı, büyük bir ventriküler septal defekti örter. Farklı sınıflandırma şemaları, pulmoner arterlerin (PA’lar) kökenine (gövde, duktus arteriyozus veya inen aorttan), aort kemeri kesintisinin varlığına ve ventriküler septal defektlere dayanmaktadır.
- Patofizyoloji
- Tipik olarak, akciğerde aşırı dolaşımla birlikte intrakardiyak karışım (atriyal ve/veya ventriküler septal defekt) görülür ve eğer kesintili aort arkı (IAA) mevcutsa, duktus bağımlı distal aort perfüzyonunun özellikleri ortaya çıkar. Tedavi edilmezse, kronik pulmoner vasküler değişiklikler meydana gelir ve bu da kalıcı pulmoner hipertansiyona yol açar.
- Klinik özellikler
- Sunum, akciğerde aşırı kan dolaşımı ile yenidoğan döneminde başlar ve akciğer damar direnci düştükçe semptomlar kötüleşir. İlişkili IAA ve patent duktus arteriyozusun kapanması olan hastalarda hemodinamik çökme, asidoz ve alt ekstremite malperfüzyonu görülür.
- Teşhis
- Cerrahi düzeltmeye geçmek için genellikle sadece ekokardiyografi yeterlidir. Gövde anatomisi, gövde kapak morfolojisi ve fonksiyonu, ventriküler septal defektin yeri ve koroner anatomi genellikle ekokardiyografik olarak iyi bir şekilde tanımlanabilir. Ek tanı yöntemleri arasında kalp kateterizasyonu, bilgisayarlı tomografi ve üç boyutlu rekonstrüksiyonlu manyetik rezonans görüntüleme yer alır.
- Tedavi
- Yenidoğan döneminde, IAA ve duktal kapanma bulunan yenidoğanlarda resüsitasyon ve prostaglandin (PGE 1 ) infüzyonunu takiben tam onarım standart tedavidir. Onarım, ventriküler septal defektin kapatılmasını, sağ ventrikülden (RV) pulmoner artere (PA) kapaklı bir kanal ile devamlılığın yeniden sağlanmasıyla birlikte trunkal septasyonun yapılmasını ve gerekirse IAA ve trunkal kapak onarımını içerir. Tam düzeltmenin kontrendike olduğu yenidoğan ve bebeklerde PA bantlama şu anda çok nadiren yapılmaktadır.
- Sonuçlar
- Güncel serilerde, ameliyat sonrası ölüm oranı %4 ile %7 arasında değişmekte olup, pulmoner vasküler yatağın reaktivitesi ve 3 kg’ın altındaki ameliyat ağırlığı ile ilişkilidir. Uzun vadeli prognoz, trunkal kapak onarımı/değişimi için yeniden müdahale ihtiyacına ve RV-PA bağlantısının yapısal yetersizliğine bağlıdır.