Ventriküler septal defekt ve pulmoner atrezide büyük aortopulmoner kollateraller (MAPCA’lar) muhtemelen splanknik damarlardan kaynaklanır. Genellikle küçük bir merkezi birleşme noktası mevcuttur ve MAPCA’ların çoğu ***proksimal inen torasik aorttan kaynaklanır. VSD tipik olarak anteriora doğru yanlış hizalanmıştır. Defekt, VATER, Alagille, DiGeorge ve trizomi 21 sendromları ile ilişkilidir.

Ventriküler septal defekt ve büyük aortopulmoner kollateraller (MAPCA’lar ile birlikte PA-VSD) ile pulmoner atrezi anatomisi hakkında hangisi doğrudur?

A. Genellikle ana pulmoner arterlerin büyük bir merkezi birleşme noktası mevcuttur.

B. MAPCA’lar muhtemelen splanknik damarlardan kaynaklanır.

C. Çoğu MAPCA, distal inen torasik aorttan kaynaklanır.

D. VSD tipik olarak posteriora doğru yanlış hizalanmıştır.

E. Defekt, VATER sendromu ile ilişkili değildir.

Cevap: B.

MAPCA’lar muhtemelen splanknik damarlardan kaynaklanır. Genellikle küçük bir merkezi birleşme noktası mevcuttur ve MAPCA’ların çoğu proksimal inen torasik aorttan kaynaklanır. VSD tipik olarak anteriora doğru yanlış hizalanmıştır. Defekt, VATER, Alagille, DiGeorge ve trizomi 21 sendromları ile ilişkilidir.

Embriyonik splanknik vasküler pleksustan köken alır

Normalde Regrese olması gerekir, Persist ederse MAPCA oluşur.

ANATOMİK ÖZELLİKLER
ÖzellikBilgi
Kaynak***Proksimal inen torasik aort
AlternatifSubklavian / abdominal aort
YapıÇoklu kollateral damar
BirleşimKüçük merkezi konfluens olabilir