PA-VSD’nin MAPCA’larla birlikte doğru klinik sunumu hangisidir?
A. %80’den fazlası doğumda semptomatiktir
B. VSD genellikle kısıtlayıcıdır
C. Geniş kollateral damarları olan hastalarda minimal semptomlar olabilir
D. Siyanoz yalnızca pulmoner mikrovasküler obstrüktif hastalıktan kaynaklanır
E. Siyanoz nöbetleri sağ ventrikül infundibular spazmından kaynaklanır
Cevap: C.
Geniş kollateral damarları olan hastalarda minimal semptomlar olabilir. Hastaların yaklaşık %80’inde minimal semptomlar ve hafif siyanoz vardır. VSD genellikle kısıtlayıcı değildir. Siyanoz, pulmoner mikrovasküler obstrüktif hastalık, yetersiz kollateral damarlar veya kollateral stenozdan kaynaklanabilir. Siyanoz nöbetleri, sistemik vasküler dirençteki azalmalardan kaynaklanır ve bu da pulmoner kan akışında belirgin bir azalmaya yol açar.
MAPCA’lar; akciğere sistemik kan sağlar. Eğer kollateraller geniş ve iyi gelişmiş isePulmoner kan akımı yeterli olur. Sonuç; hafif siyanoz + minimal semptomdur.
Hastaların çoğu hafif semptomlu veya minimal siyanozludur. Çünkü: MAPCA’lar kompansasyon sağlar. VSD geniş ve non-restriktiftir. Sağ ve sol ventrikül basıncı eşitlenir. Siyanoz yalnızca pulmoner mikrovasküler obstrüktif hastalıktan kaynaklanmaz. Siyanoz multifaktöriyel olup Yetersiz MAPCA, Kollateral stenoz ve Pulmoner vasküler hastalık Tek neden değildir. PA-VSD’de tet spell mekanizması: Sistemik vasküler direnç ↓, Sağdan sola şant ↑, Pulmoner akım ↓ ve Siyanoz ↑.
| Parametre | PA-VSD + MAPCA |
|---|---|
| VSD | Non-restriktif |
| Siyanoz | Değişken |
| Semptom | MAPCA’ya bağlı |
| İyi MAPCA | Hafif semptom |
| Kötü MAPCA | ağır siyanoz |