Henoch-Schönlein Purpurası (HSP)da dışkıda gizli kan olabilir ama hematemez beklenmez. En sık karşılaşılan klinik bulgusu, özellikle gluteal bölgede görülen palpabl purpuradır. En sık görülen iç organ tutulumu gastrointestinal sisteme aittir. Mortalitenin en sık nedeni, en ciddi organ tutulumu olan renal tutulumdur. Steroid tedavisi endikasyonları arasında ciddi gastrointestinal kanama ve nefrotik düzeyde proteinüri yer alır.

yazar

Anaflaktoid purpura olarak da bilinen Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), lökositoklastik vaskülitin özel bir tipidir ve bir immün kompleks hastalığıdır.

Klinik ve Laboratuvar Bulguları

  • Genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür.
  • Lezyonlarda IgA birikimi saptanır. Laboratuvarda normal kompleman düzeyleri ve artmış IgA seviyesi dikkat çeker.
  • Sıklıkla bir üst solunum yolu infeksiyonunu takiben ortaya çıkar.
  • Cilt, böbrek, eklem ve gastrointestinal sistemi (GİS) tutar.
  • Tipik bulguları şunlardır:
    • Özellikle alt ekstremitelerde palpabl purpura
    • Artralji (eklem ağrısı) ve artrit (eklem iltihabı)
    • Karın ağrısı ve GİS kanaması
    • Böbrek tutulumu (glomerüler tutuluma bağlı hematüri)
  • Purpura olmasına rağmen trombosit sayısı ve fonksiyonları normaldir. Bu özellik, HSP’yi İmmün Trombositopenik Purpura’dan (ITP) ayırmada önemlidir.
  • Hastalık genellikle 2-3 hafta içinde kendiliğinden düzelir.

Tedavi

Semptomların şiddetli olduğu vakalarda kortikosteroid tedavisi uygulanır.