MRP2 yada (ABCC2), UGT1A1, OATP 1B1/B3 taşıyıcıları ve bilirubin metabolizmasındaki hastalıklar. (I-OATP1B1/1B3, Kandan hepatosite alımını yönetir. Patolojisi Rotor sendromudur. Direkt hiperbilirubinemi ile karekterizedir, pigment yoktur. II-UGT1A1, Konjugasyondan sorumludur. İlgili patolojiler Gilbert / Crigler–Najjar sendromlarıdır. İndirekt hiperbilirubinemi ile özgünleşir. III-MRP2 (ABCC2),  Safraya atılım sürecinde rol alır.İlgili patoloji, Dubin–Johnson sendromudur. Direkt hiperbilirubinemi ve siyah karaciğer ile özgünleşir.

BİLİRUBİN METABOLİZMASI

1-Üretim (Perifer)

• Hem yıkımı → indirekt (konjuge olmayan) bilirubin
• Albumine bağlı → suda çözünmez

2-Hepatosite Alım (Sinüzoidal Membran)

OATP1B1 / OATP1B3 yani “OATP = Organic Anion Transporting Polypeptide, 1B1 / 1B3 = Karaciğere özgü izoformlar”

• Görev: İndirekt bilirubini (albuminden ayrılmış halde) hepatosite almak
• Lokalizasyon: Sinüzoidal (kan tarafı) membran

OATP bozukluğu → Rotor sendromu ****

3-Hepatosit İçi Konjugasyon

• Enzim: UGT1A1 yani “UGT1A1 = Uridine Diphosphate Glucuronosyltransferase 1A1“
• İndirekt bilirubin → direkt (konjuge) bilirubin
• Suda çözünür hale gelir

UGT1A1 ↓ → Gilbert / Crigler–Najjar **************

4-Safraya Atılım (Kanaliküler Membran)

Enzim; MRP2 (ABCC2) yani “MRP2 = Multidrug Resistance–associated Protein 2, ABCC2 = ATP-Binding Cassette subfamily C member 2“

• Görev: Konjuge bilirubini safra kanalikülüne pompalar
• Lokalizasyon: Kanaliküler (safra tarafı) membran

MRP2 bozukluğu → Dubin–Johnson sendromu ********

5-Barsak ve Sonrası

• Safrada → urobilinojen → stercobilin (dışkı rengi)
• Bir kısmı enterohepatik dolaşıma girer

TAŞIYICI–HASTALIK EŞLEŞTİRMESİ

DUBIN–JOHNSON ve ROTOR (TAŞIYICI TEMELLİ)

SINAV TUZAKLARI

• ❌ “Rotor’da karaciğer siyah” → Yanlış
• ❌ “Dubin–Johnson = OATP defekti” → Yanlış
• ✅ MRP2 = Dubin–Johnson
• ✅ OATP = Rotor
• ✅ UGT1A1 = Gilbert / Crigler–Najjar

🧠 TEK CÜMLELİK ALTIN EZBER

“Alım OATP, konjugasyon UGT, atılım MRP2.”