Beta Hücreli Tümörler (Pankreatik NET’ler)

1-İnsülinoma (EN ÖNEMLİ ve EN SIK)

Köken

  • Pankreas β-hücreleri
  • İnsülin salgılar

Klinik (Whipple triadı)

  1. Açlıkta hipoglisemi
  2. Nöroglikopenik semptomlar
    • Konfüzyon, bayılma, nöbet
  3. Glukoz verilince düzelme

Laboratuvar

  • Hipoglisemi sırasında:
    • İnsülin ↑
    • C-peptid ↑
    • Proinsülin ↑

C-peptid yüksekliği → ekzojen insülin dışlanır

Genetik ilişki

  • MEN 1 (3P: Paratiroid – Pankreas – Pitüiter)

Özellik

  • %90’ı benign
  • Genelde tek ve küçük

2-β-Hücre Hiperplazisi / Nesidioblastoz

(özellikle pediatrik)

Mekanizma

  • β-hücre sayısında artış
  • Uygunsuz insülin salınımı

Klinik

  • Yenidoğanda / infantta:
    • Persistan hipoglisemi

Konjenital hiperinsülinizm ile ilişkilidir. ***

3-β-Hücre Kaynaklı Malign Nöroendokrin Tümörler

(nadirdir)

  • İnsülinoma malign olabilir
  • Metastaz varsa:
    • Karaciğer
    • Lenf nodu

📌 Malignite kriteri = metastaz (histoloji tek başına yetmez)

BETA-HÜCRELİ TÜMÖRLERİN AYIRICI TANISI

ÖzellikİnsülinomaFaktisiyöz hipoglisemi
İnsülin
C-peptid
Proinsülin
Sulfonilüre+ (bazı vakalarda)

MEN1 BAĞLANTISI

MEN1 (menin geni, 11q13):

  • Paratiroid adenomu
  • Pankreatik NET’ler (insülinoma, gastrinoma)
  • Hipofiz adenomu

MEN1’de: Gastrinoma > insülinoma sıklıkta ama hipoglisemi = insülinoma ipucu

SINAV TUZAKLARI

  • ❌ “İnsülinoma → C-peptid düşük” → YANLIŞ
  • ❌ “İnsülinoma genelde malign” → YANLIŞ
  • Hipoglisemi + C-peptid ↑ = endojen insülin
  • MEN1 = pankreatik NET düşün

TEK CÜMLELİK ALTIN EZBER

“β-hücre tümörü = insülinoma → açlık hipoglisemisi + C-peptid yüksek.”