Klinik olarak psödotümöral demiyelinizan lezyonlar olarak ortaya çıkan ve teşhisini zorlaştıran, çok nadir görülen bir nörodejeneratif hastalıktır . Genellikle çocuklukta başlar ve 5 ila 14 yaş arasındaki çocukları etkiler ancak yetişkinlerde de vakalar mümkündür.
Bu hastalık , multipl sklerozun sınır formlarından biri olarak kabul edilir çünkü bazı yazarlar bunları farklı hastalıklar, diğerleri ise MS varyantları olarak kabul eder. Bu gruptaki diğer hastalıklar nöromiyelitis optika (NMO), Balo konsantrik skleroz ve Marburg multipl sklerozdur .
Semptomlar multipl sklerozdakilere benzer ve demans , afazi , nöbetler , kişilik değişiklikleri , dikkat eksikliği , titreme , denge dengesizliği , idrar kaçırma, kas güçsüzlüğü, baş ağrısı, kusma ve görme ve konuşma bozukluğunu içerebilir . Diğer semptomlar arasında vücudun bir tarafında güçsüzlük, kas sertliği, işitme sorunları ve bağırsak kontrolünün kaybı yer alır.
Tanı için Posner kriterleri şunlardır
1-Bir veya iki kabaca simetrik büyük plaklar. Plakların çapı 2 cm’den büyüktür.
2-Başka lezyon mevcut değildir ve periferik sinir sisteminde herhangi bir anormallik yoktur.
3-Adrenal fonksiyon çalışmaları ve serum çok uzun zincirli yağ asitleri sonuçları normaldir.
4-Patolojik analiz subakut veya kronik miyelinoklastik diffüz skleroz ile tutarlıdır.
Schilder sklerozunda tipik demiyelinizan plaklar genellikle iki taraflı olarak centrum semiovale’de bulunur. Her iki yarıküre de neredeyse tamamen büyük, iyi tanımlanmış lezyonlarla kaplıdır. Schilder sklerozunda bu tür plaklar büyük oranda görülse de daha küçük lezyonlar da görülebilir.
DMS vakalarının hiçbir oligoklonal bant göstermediği , dolayısıyla standart MS’ten farklı olduğu rapor edilmiştir .
Yönetim: Kortikosteroidler bazı hastalarda etkili olabilir. Ek tedavi seçenekleri beta-interferon veya immünsüpresif tedavidir. Aksi takdirde yönetim destekleyicidir ve hastalar yemek yeme yeteneklerini kaybettikçe sonraki aşamalarda fizyoterapi , mesleki terapi ve beslenme desteğini içerir.