CD18 integrin eksikliği ile özgünleşen patoloji Lökosit adezyon defekti tip 1 dir. Patopnömok özelliği Göbek kordonunun geç düşmesi, irin azlığı, belirgin nötrofili
Lökosit Adezyon Defekti Tip 1 (LAD-1), otozomal resesif kalıtılan ve immün sistemin ekstravazasyon basamağını felç eden prototip bir primer immün yetmezliktir. Patofizyoloji ve Klinik Bulguların Temeli Klinik / Laboratuvar Bulgusu Oluşum Mekanizması Göbek Kordonunun Geç Düşmesi Kordonun ayrılması, göbek kordonu tabanındaki nekrotik dokunun nötrofiller tarafından infiltre edilip otolize uğratılmasına bağlıdır. Nötrofil göçü olmadığı için ayrılma … Devamını oku