Nelson sendromu, genellikle Cushing hastalığının tedavisi için yapılan bilateral adrenalektomiden sonraki 3 yıl içinde ortaya çıkan, ACTH salgılayan hipofiz adenomunun kontrolsüz büyümesinin nadir bir durumudur . Bilateral adrenalektomi sonrası Nelson sendromunun görülme sıklığı, makroadenomlu, yüksek plazma ACTH konsantrasyonlu ve adrenalektomi öncesinde görünür hipofiz tümörleri olan hastalarda %43’e kadar çıkabilir. Nelson sendromu için diğer risk faktörleri arasında tanı ve tedaviden önce Cushing hastalığının daha uzun sürmesi, daha genç hastalar, yetersiz glukokortikoid replasmanı ve daha yüksek mitotik indeksli tümörler yer almaktadır. Tüm hastalarda, daha önce Cushing hastalığı olmayanlarda bile, bilateral adrenalektomi sonrası yüksek plazma ACTH seviyeleri görülür. Bu tür hastaların hormonları, steroidin sabah dozunun uygulanmasından önce veya 1 saat sonra ölçülmelidir. Bazı uzmanlar, başarısız transsfenoidal hipofiz adenomektomisi sonrası bilateral adrenalektomi geçiren hastalarda birkaç yıl boyunca 6 ayda bir takip MR’ı yapılmasını önermektedir. Nelson sendromunun tedavisi genellikle ACTH salgılayan hipofiz adenomlarında kullanılan yöntemlerle aynıdır. Tedaviye rağmen bazı hastalarda hastalık ilerleyici olabilir.

Nelson sendromu, genellikle Cushing hastalığını tedavi etmek amacıyla iki taraflı sürrenalektomi (bilateral adrenalektomi – her iki böbrek üstü bezinin ameliyatla alınması) uygulandıktan sonraki ilk 3 yıl içinde ortaya çıkan, ACTH salgılayan bir hipofiz adenomunun kontrolsüz büyümesiyle karakterize nadir bir durumdur. İki taraflı adrenalektomiyi takiben Nelson sendromu insidansı (görülme sıklığı); adrenalektomi öncesinde makroadenomu, yüksek plazma ACTH … Devamını oku

Vorikonazol

Vorikonazol; hem oral (ağızdan) hem de IV (damardan) formülasyonları bulunan, flukonazolden çok daha geniş bir antifungal (mantar karşıtı) aktivite spektrumuna sahip olan (C. glabrata, C. krusei, Aspergillus, Scedosporium ve endemik dimorfik mantarlar dahil – ancak Mucorales hariç) ve vücut sıvılarının çoğuna (göz içi sıvısı, beyin omurilik sıvısı [BOS]) nüfuz edebilen bir ilaçtır. Aspergilloz tedavisinde tercih … Devamını oku

Travmatik beyin hasarıyla en sık yaralanan kranial sinirler koku, optik, okülomotor ve troklear sinirler; trigeminal sinirin birinci ve ikinci dalları; ve fasiyal ve işitsel sinirlerdir. Özellikle başın arkasına düşme sonucu oluşan ciddi kafa travmalarında, kişilerin yaklaşık %10’unda anosmi ve görünür bir tat kaybı (aslında temel tat algısı korunurken aromatik tatların algılanmasının kaybı) görülür. Bu, beynin yer değiştirmesi ve kribriform kemikten geçen ince koku sinir liflerinin yırtılmasının sonucudur. Koku ve tat fonksiyonlarının en azından kısmi olarak iyileşmesi beklenir, ancak iki taraflı anosmi birkaç ay boyunca devam ederse, prognoz kötüdür. Kapalı travmadan kaynaklanan kısmi optik sinir yaralanmaları bulanık görmeye, merkezi veya parasantral skotomlara veya sektör kusurlarına neden olur. Doğrudan orbital yaralanma, geri dönüşümlü iridopleji nedeniyle yakın nesneler için kısa süreli bulanık görmeye neden olabilir. Sadece aşağıya doğru bakışta görülen ve baş etkilenen gözün tarafından uzağa eğildiğinde düzelen çift görme, troklear (dördüncü sinir) hasarını gösterir. Sıklıkla küçük bir kafa travmasından sonra izole bir sorun olarak ortaya çıkar veya bilinmeyen nedenlerle birkaç gün gecikmeyle gelişebilir. Baziler kırık nedeniyle oluşan yüz siniri hasarı, şiddetli yaralanmaların %3’üne kadarında hemen ortaya çıkar; ayrıca 5-7 gün gecikmeli de olabilir. Petroz kemiğinden geçen kırıklar, özellikle daha az yaygın olan enine tip, yüz felcine neden olabilir. Yaralanmadan bir hafta sonrasına kadar ortaya çıkan ve mekanizması bilinmeyen gecikmiş yüz felcinin prognozu iyidir. Petroz kemiği kırığından kaynaklanan sekizinci kraniyal sinir hasarı, yaralanmadan hemen sonra işitme kaybına, baş dönmesine ve nistagmusa neden olur. Sekizinci sinir yaralanmasından kaynaklanan işitme kaybı nadirdir ve orta kulakta kan birikmesi veya orta kulak kemikçiklerinin bozulmasından ayırt edilmelidir. Koklear sarsıntıdan baş dönmesi, kulak çınlaması ve yüksek frekanslı işitme kaybı meydana gelir.

TBI ve Kraniyal Sinir Yaralanmalarının Klinik Detayları 1. N. Olfactorius (CN I) ve Koku/Tat Kaybı 2. N. Opticus (CN II) ve Orbital Travma 3. N. Trochlearis (CN IV) Hasarı ve Spesifik Diplopi 4. N. Facialis (CN VII) ve Petroz Kemik Kırıkları 5. N. Vestibulocochlearis (CN VIII) ve Kulak Hasarı 68 yaşında erkek hasta, evinde arkaya … Devamını oku

Klasik statinler, ezetimib ve PCSK9 inhibitörleri (Evolocumab vb.) etkilerini hücre yüzeyindeki LDL reseptör sayısını artırarak gösterirler. Bu yüzden reseptörü hiç çalışmayan (LDLR null) ağır HoFH hastalarında bu ilaçlar yetersiz kalır. Ancak Evinacumab, LDL reseptörlerinden tamamen bağımsız bir mekanizmayla çalışır. ANGPTL3’ü bloke ederek endotelyal lipaz ve lipoprotein lipaz üzerindeki baskıyı kaldırır, VLDL/IDL’nin katabolizmasını doğrudan hızlandırır. Bu sayede LDL reseptör fonksiyonu sıfır olan hastalarda bile LDL-K seviyelerini dramatik şekilde düşürebilir.

Tabloda yer alan temel ilaç sınıfları ve özellikleri şu şekildedir: 1. HMG-CoA Redüktaz İnhibitörleri (Statinler) 2. Kolesterol Emilim İnhibitörleri 3. Safrat Asidi Sekestranları (Reçineler) 4. PCSK9 İnhibitörleri 5. ATP Sitrat Liyaz İnhibitörleri 6. Ağır ve Nadir Hiperkolesterolemi Tedavileri (HoFH) Tablonun en altında yer alan ve HoFH (Homozigot Familial Hiperkolesterolemi – Homozigot Ailesel Yüksek Kolesterol) tedavisinde … Devamını oku

Çilek Hemanjiomu (İnfantil Hemanjiom): Doğumda genellikle bulunmaz veya çok siliktir, doğumdan sonraki ilk haftalarda ortaya çıkar, hızlı bir büyüme (proliferasyon) ve ardından gerileme (involüsyon) evresi gösterir. Bu nedenle gerçek bir hamartom değil, en sık görülen vasküler tümördür. Oysa; Nevüs flammeus yani şarap lekesi ise doğumda mevcuttur, büyür ve regrese olmayan konjenital vasküler hamartomdur.

En sık görülen konjenital damar hamartomu aşağıdakilerden hangisidir? A) Çilek hemanjiomu (Strawberry)B) Kavernöz hemanjiomC) Nevüs flammeusD) A-V malformasyonE) Pyojenik granülom (Cevap A) Modern ISSVA (Uluslararası Vasküler Anomaliler Çalışma Topluluğu) sınıflandırmasına göre damar anomalileri vasküler tümörler ve vasküler malformasyonlar (hamartomlar) olarak ikiye ayrılır: Çilek Hemanjiomu (İnfantil Hemanjiom): Doğumda genellikle bulunmaz veya çok siliktir, doğumdan sonraki ilk … Devamını oku

Aşağıdaki sendromlardan hangisinde farklı bir kraniosinostoz gözlenir? A) Cruzen sendromu B) Alport sendromu C) Karpenter sendromu D) Pfeifferson sendromu E) Kleeblattshadel sendromu (Cevap E) Tıbbi genetik ve pediatri literatüründe kraniosinostoz tipleri ile bu sendromların ilişkisi şu şekildedir: Apert (Alpert olarak yazılan), Crouzon (Cruzen), Carpenter ve Pfeiffer sendromları sendromik kraniosinostozlar arasında yer alır. Bu sendromlarda genellikle … Devamını oku

Hallux valgus, ayak başparmağında görülen bir deformitedir. Tuttuğu eklem, ayaktaki 1. metatarsofalengeal (MTF) eklemdir. Bu eklemde başparmağın dışa (lateral) doğru sapması ve eklem başında bir çıkıntı (bunion) oluşmasıyla karakterizedir.

Aşağıda verilen deformiteler ile görüldükleri eklem arasında uyumsuz olanı hangisidir? A) Heberden-Distal interfalengeal eklemB) Bouchard-Proksimal interfalengeal eklemC) Hallux valgus -1. metakarpofalengeal eklemD) Kuğu boynu-Metakarpofalengeal eklem+DIPE) Genu valgum – Diz Doğru cevap C) Hallux valgus – 1. metakarpofalengeal eklem seçeneğidir. Hallux valgus, el parmaklarında değil, ayak başparmağında görülen bir deformitedir. Dolayısıyla tuttuğu eklem eldeki metakarpofalengeal (MKF) … Devamını oku

Sirkumdiksiyon (Oraklayarak) Yürüyüşü:Hemipleji (vücudun bir yarısında meydana gelen felç) hastalarında, etkilenen bacakta spastisiteye bağlı olarak ekstansör (uzatıcı) kas tonusu artmıştır. Hasta adım atarken kalça ve dizini yeterince bükemediği ve ayak bileğini yukarı kaldıramadığı (dorsifleksiyon yapamadığı) için bacağını dışa ve öne doğru geniş bir yay (kavis) çizdirerek savurur. Bu tipik yürüyüş kalıbına klinikte sirkumdiksiyon veya oraklama yürüyüşü denir.

Hemiplejik hastalarda görülen patolojik yürüme aşağıdakilerden hangisidir? A) Antaljik B) Trendelenburg C) Sirkumdiksiyon D) Makaslama E) Stepaj Sirkumdiksiyon (Oraklayarak) Yürüyüşü: Hemipleji (vücudun bir yarısında meydana gelen felç) hastalarında, etkilenen bacakta spastisiteye bağlı olarak ekstansör (uzatıcı) kas tonusu artmıştır. Hasta adım atarken kalça ve dizini yeterince bükemediği ve ayak bileğini yukarı kaldıramadığı (dorsifleksiyon yapamadığı) için bacağını … Devamını oku

Diyabette gözün arkasındaki retina tabakasında sadece venler ve kapillerler değil, mikro düzeyde arterioller (küçük atardamarlar) de etkilenir.

Diabetik retinopati hakkında aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Kapillerdeki perisit sayısı azalmış endotel sayısı artmıştırB) Diabet katarakt ve optik nöropatiyede neden olabilirC) Diabetin süresi ile retinopati arasında korelasyon vardırD) Diabette sadece venler ve kapillerler tutulurE) Diabetin yaptığı neovaskülarizasyona bağlı glokom tedaviye çok dirençlidir. Doğru cevap D) Diabette sadece venler ve kapillerler tutulur seçeneğidir. Diyabette gözün arkasındaki … Devamını oku

Sağlam kornea epitelini (herhangi bir travma veya çizik olmaksızın) doğrudan delerek penetre edebilen bakteriler

1-Corynebacterium diphtheriae (Difteri)2-Haemophilus aegyptius / influenzae (H.aegypticus)3-Acanthamoeba4-Neisseria gonorrhoeae (Gonokok) / meningitidis5-Listeria monocytogenes (Listeria)6-Shigella Aşağıdakilerden hangisi sağlam korneayı penetre edebilecek etkenlerden değildir?A) GonokokB) DifteriC) SifilizD) H.aegypticusE) Listeria