Tıbbi Patoloji

Bazal ganglion hastalıkları

yazar

Basal ganglia disease 1-Parkinsonism a-PD b-Postencephalitic c-NMS “Neuroleptic malignant syndrome” 2-NBIA “Neurodegeneration with brain iron accumulation” PKAN “Pantothenate kinase-associated neurodegeneration” 3-Tauopathy  PSP “Progressive supranuclear palsy” 4-Striatonigral degeneration 5-Hemiballismus; Subthalamic nucleus etkilenir. 6-HD 7-OA “Olivopontocerebellar atrophy”; OA yada OPCA da beynin belirli bölgelerindeki nöronların dejenerasyonudur. Etkilenen yapılar serebellum , pons ve alt olivary çekirdektir. OPCA, kalıtsal … Devamını oku

Mukozis fungoides ve Sezary sendromu, primer olarak derinin CD4+ T hücreli lenfomasıdır. Nonspesifik deri bulgularından, plak ve tümör aşamasına kadar değişen klinik bulguları vardır. Epidermisin neoplastik serebriform nüveli lenfositler (CD4+ T lenfosit) ile infiltrasyonu ve epidermisde Pautrier mikroapselerinin bulunuşu tipiktir. Hastalığın son döneminde neoplastik hücreler, periferik kan ve kemik iliğini tutarak lösemi tablosuna neden olurlar. *****Lösemi geliştiğinde tablonun adı Sezary sendromu olarak değişir. Periferik kanda izlenen neoplastik serebrifom hücreler “sezary hücreleri” olarak adlandırılırlar. Hastalarda ortalama survey 10 yıl civarındadır.

yazar

Mikozis Fungoides (Mycosis Fungoides – MF), kutaneöz T hücreli lenfomaların (CTCL) en sık görülen tipidir. Deri kaynaklı bir non-Hodgkin lenfoma türüdür ve hastalığın ana hedefi deridir. Kronik ve genellikle yavaş ilerleyen bir seyir izler. Patofizyoloji ve Köken Mikozis Fungoides, deride bulunan anormal T lenfositlerinin (özellikle CD4+ T yardımcı hücreleri) klonal proliferasyonu sonucu gelişir. Bu malign … Devamını oku

Hemanjiyomlar; çocukluk çağında en sık görülenbenign tümörlerdir. Kapiller ve kavernöz hemanjiyomolarak görülürler ve kapiller hemanjiyomlardaha sıktır. Kapiller hemanjiyomların çoğuspontan gerileme eğilimindedir ancak kavernözhemanjiyomlar genellikle gerilemezler. Turnersendromlu hastalarda kavernöz lenfanjiyomlar sıkgörülmektedir. Çocukluk çağının en sık görülengerm hücreli tümörü ise teratomlardır ve en sıkyerleşim yeri sakrokoksigeal bölgedir. Teratomlarınbüyük çoğunluğu benigndir

yazar

Aterosklerotik plakların öncüsü olarak kabuledilen, 10 yaşına gelmiş çocukların neredeyse tamamının damarlarında saptanması beklenen, köpüksü makrofajlardanoluşan lezyon; Yağlı Çizgilenme. Yağlı çizgi, aterosklerozun gelişiminde ilk gözle görülür (çıplak gözle görülebilir) lezyondur .Bir atardamarın lüminal yüzeyinde düzensiz sarı-beyaz renk bozulması olarak görülür. Lipoprotein yüklü makrofajlar olan köpük hücrelerinin kümelerinden oluşur , kanın aktığı lümeni kaplayan endotel hücrelerinin altında, atardamarın en iç tabakası olan intima içinde yer alır . Yağlı çizgiler ayrıca T hücreleri , kümelenmiş trombositler ve düz kas hücrelerini de içerebilir . Yağlı çizgiler ateromlara (ateromatöz plaklar) dönüşebilse de , hepsi ileri lezyonlara dönüşmeye mahkum değildir

yazar

Yağlı çizgi, aortta ve koroner arterlerde ortaya çıkan en erken aterosklerotik patolojik lezyondur , çoğunlukla 20 yaş civarında ve ateroskleroz gelişiminde büyük ölçüde görülebilen (çıplak gözle) ilk lezyondur . Dünyanın gelişmiş ülkelerinde 10 yaşın üzerindeki hemen hemen tüm çocuklarda yağlı çizgiler bulunur ve koroner yağlı çizgiler ergenlik döneminde başlar. Serum lipoproteinlerinin damar duvarının intiması içerisinde … Devamını oku

Melanositik Nevüs Formları

yazar

Çocukuluk çağı melanomları olarak anılan, makroskopik tek kubbe şeklinde nodül izlenen, histopatolojik olarak bileşik ve desmoplastik tipleri bulunan melanositik lezyon hangisidir? A) Spitz Nevüs B) Compound nevüs C) İntradermal nevüs D) Displastik nevüs E) Dermal nevüs Cevap A Spitz nevus çocukuluk çağında sık görülür. Bileşik ve desmoplastik tipleri bulunur. Displastik nevus ile karıştırmamak gerekir.

Löfgren sendromu, göğüste şişmiş lenf düğümleri, kaval kemiğinde hassas kırmızı nodüller, ateş ve artrit ile karakterize bir iltihaplı rahatsızlık olan akut sarkoidozun bir türüdür. Kadınlarda erkeklerden daha yaygındır ve İskandinav , İrlanda , Afrika ve Porto Riko kökenli kişilerde daha sık görülür. 1953’te İsveçli bir klinisyen olan Sven Halvar Löfgren tarafından tanımlanmıştır . Löfgren sendromu (sarkoidozun I. evresi) triadı; 1-Bihiler lenfadenopati 2-Poliartrit ( ayak bileği eklemlerinin artan tutulumuyla birlikte ) %80 3-Eritema nodozum (nodüler deri altı iltihabı) vakaların %70-80’i

yazar

Sarkoidozun deri bulguları

yazar

Ulcerative sarcoidosis yada Ülseratif sarkoidoz, sarkoidozlu kişilerin yaklaşık %5’ini etkileyen bir cilt rahatsızlığıdır . Annular sarcoidosis yada Halka şeklindeki sarkoidoz, genellikle kırmızı-kahverengi bir renk tonuna sahip, halka şeklinde düzenlenmiş papüler deri lezyonlarıyla karakterize bir cilt rahatsızlığıdır . Morfeaform sarkoidoz , sarkoidozun spesifik kutanöz deri lezyonları ve önemli fibrozis eşliğinde morfeayı taklit eden çok nadir bir … Devamını oku