Poliarteritis Nodosa (PAN), orta boy ve küçük arterlerin, atlamalı, transmural tutulumu ve akut nekrotizan inflamasyonu ile karakterize sistemik kronik bir vaskülittir. Sıklıkla orta yaşlı erişkinlerin hastalığıdır. Herhangi bir organ ya da dokuyu tutabilir, fakat akciğeri ve aortadan çıkan damarları özellikle tutmaz. PAN en sık böbreği (renal arter dallarını) tutar, sonrasında kalp, karaciğer, sindirim sistemi, pankreas, testis, iskelet kası, sinir sistemi ve deriyi tutabilir. Tutulum, rastgele dağılımlı ve atlamalıdır; hasar öncelikle bifurkasyon bölgelerinde izlenir. Etkilenen damarda fibrinoid nekroz gelişimi ardından gelişen onarım sürecinde lümendeki kanın basıncı ile anevrizmal dilatasyonlar; onarım dokusunun yoğun fibrozise dönmesi ile damarda nodülarite ve obstrüksiyon gelişir. Aynı noktada ya da damarın farklı seviyelerinde yıllar içinde sürekli tekrarlayan ataklar sonrası lümenin daralması dokularda infarktüs gelişimi ile sonuçlanır. PAN’ın karakteristik görünümü, aynı ya da farklı damarlar üzerinde lezyonların farklı dönemlerinin bir arada bulunuşudur. PAN granülomatöz bir vaskülit değildir. Özellikle renal tutulum önemlidir; çünkü PAN olgularında majör ölüm nedeni böbrek tutulumudur. PAN renal arter dallarını tuttuğunda tekrarlayan fibrinoid nekroz atakları ve bunların iyileşmesi ile fibrozis gelişimi ve lümende daralmaya neden olur. Zaman içinde renal arter dallarında yaygın daralma sonucu renal iskemi ve renin– anjiotensin sisteminin devreye girmesi ile hipertansiyon gelişimi izlenir. PAN olgusunda hipertansiyonun varlığı hastalığın böbreği tuttuğu ve kötü prognozlu olacağı anlamına gelir. PAN olgularının yaklaşık %30’unda serumda HBV antijeni bulunur

Aynı damar üzerinde veya farklı damarlarda, aynı anda farklı evrelerde vaskülit tablosu gösterebilen hastalıkaşağıdakilerden hangisidir? A) Hipersensitivite vaskülitiB) Wegener granülomatozuC) Temporal arteritD) Takayasu arteritiE) Poliarteritis nodoza Cevap E

Malign hipertansiyonda özellikle böbrek arteriollerinin duvarında “soğan–zarı” benzeri konsantrik laminer fibröz kalınlaşma ve arteriol lümeninde daralma (tıkanma) görülür. Damar düz kas hücrelerinde hipertrofi, hiperplazi; bazal membranda kalınlaşma ve reduplikasyon mevcuttur. Sıklıkla bu konsantrik hiperplastik değişiklik ile birlikte arter duvarında fibrinoid depozit ve nekroz görülür. Bu nedenle “nekrotizan hiperplastik arterioloskleroz” ismi de verilir. Böbrekte kortikal yüzeyde kanama odakları, geç dönemlerde fibrozis ve kontraktür belirgindir (malign nefrosklerozis).

Son 6 aydır ortalama kan basıncı 220/130 mmHg olarak saptanan 32 yaşındaki erkek hastanın arteriol duvarında izlenebilecek histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisi ile uyumludur? A) Mediada lipohiyalinozisB) İntimada lipit birikimiC) Hiperplastik arteriolosklerozD) Rekanalize trombüsE) Duvarda amiloid birikimi Cevap C

Saçlı hücreli (Hairy cell) lösemi (HCL), KLL’nin kötü prognozlu bir alt tipidir (düşük grade’li kronik B hücreli lösemi). Lösemik hücrelerin ince, saç benzeri sitoplazmik uzantılarıbulunur. Bu nedenle saçak ya da saçsı hücreli lösemi olarak adladırılırlar. HCL olgularında kandaki neoplastik hücrelerde tartarata dirençli asit fosfatazın (TRAP) saptanması kolay ve oldukça karakteristiktir. Bu nedenle tanıda hemen daima CD 20 ve TRAP pozitifliği kullanılır. Sıklıkla yaşlı erkeklerin hastalığıdır ve klinik bulgular neoplastik hücrelerin kemik iliği ve dalak infiltrasyonunun sonucudur. Splenomegali sıklıkla masiftir ve muayenede saptanan tek anormal bulgu olabilir (en sık fizik muayene bulgusu). Hipersplenizm bulguları olguların yarıdan fazlasında saptanır, bu etki hastada zaman içinde gelişen pansitopeni tablosuna yardımcıdır. HCL tipik olarak dalakta kırmızı pulpayı tutar. Neoplastikhücrelerin kemik iliği infiltrasyonu ve hastalarda genellikle tanı anında da saptanan kemik iliği fibrozisinin gelişmesinin sonucu olarak pansitopeni gelişir. Miyelofibrozis nedeniyle kemik iliği aspirasyonu kurudur (Dry tap). Hepatomegali ve lenfadenomegali daha az sıklıkta izlenir. Survey yaklaşık tanı sonrası 4 yıldır. Pansitopeni ve buna bağlı gelişen enfeksiyonlar major ölüm nedenidir.

Elli iki yaşında bir erkek hastada splenomegali ve pansitopeni saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde şeffaf sitoplazmalı, oval–yuvarlak çekirdekli neoplastik lenfoid hücreler belirleniyor. İmmünhistokimyasal incelemede neoplastik hücreler CD20 ve TRAP pozitif sonuç veriyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Mantle hücreli lenfomaB) Saçlı hücreli (hairy cell) lösemiC) B hücreli prolenfositik lösemiD) Foliküler lenfomaE) B … Devamını oku

Küçük hücreli akciğer karsinomları lenfositlere benzeyen, küçük yuvarlak mavi hücrelerden oluşan tümörlerdir. Yüksek mitotik aktiviteye sahip (>10/2 mm2) tümörler olup, Ki67 proliferasyon indeksleri de bununla doğru orantılı olarak yüksektir (%50-100). Hücreler tuz-biber nükleuslara sahip olup nöroendokrin morfoloji göstermektedirler ve kromogranin, sinaptofizin gibi nöroendokrin belirteçlerle de boyanırlar. Hızlı büyüyen, yüksek mitoz oranına sahip tümör olduklarından nekroz görülmektedir. Müsin sekresyonu ise adenokarsinomların tipik özelliği olup bu tümörlerde görülmemektedir.

Aşağıdakilerden hangisi küçük hücreli akciğer karsinomlarının özelliklerinden biri değildir? A) Yüksek mitotik aktiviteB) Nöroendokrin hücre morfolojisiC) Yaygın müsin sekresyonuD) Nekroz görülmesiE) Küçük yuvarlak mavi hücreli tümör olması Cevap C

Di George sendromu, gestasyonun 8. haftasından önce 3. ve 4. farengial yarık gelişimindeki hasar sonucu gelişen, multiorgan tutulumlu kongenital, non–familyal bir hastalıktır. Olguların %90’ında 22q11 delesyonu saptanır. Başlıca bulgular: 1-Timik hipoplazi veya aplazi: T hücre yetersizliği ve hücresel immünitenin kaybına neden olur. 2-B ve plazma hücreleri ayrıca lg seviyeleri genellikle normaldir. 3-Paratiroid hipoplazisi: Anormal Ca++ regülasyonu ve hipokalsemik tetani. 4-Kalp ve büyük damarlarda kongenital defekt (prognozu belirler). 5-Dismorfik yüz

Aşağıdakilerden hangisi Di George sendromunun komponentlerinden biri değildir? A) Timik hipoplaziB) Fasial dismorfizmC) Fallot tetralojisiD) HipogammaglobulinemiE) Hipokalsemik tetani Cevap D

Abetalipoproteinemi hastalarında akantosit izlenir. Ekinosit üremi ve piruvat kinaz eksikliğinde izlenen morfolojik bulgudur

Periferik yaymada izlenen eritrosit morfoloji bulguları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Demir eksikliği anemisinde mikrositoz izlenirB) Polikromazi mavi refle veren immatür eritrositlerdirC) Abetalipoproteinemi hastalarında ekinosit izlenirD) Myefibrozis hastalarında gözyaşı hücreleri izlenirE) G–6PD eksikliği hastalarında heinz cisimciği izlenir Cevap C

Fibrinoid nekroz, sıklıkla damar duvarında görülen, immünolojik bir hasar sonucu oluşan, fibrinden zengin plazma proteinlerinin birikimi ile karakterize bir nekrozdur. Özellikle immün kompleks vaskülitlerinde (Henoch–Schönlein purpurası)damar duvarında ve romatizmal ateşte kalpteki vejetasyonlarda ve sinovyada izlenir.

İmmun kompleks vaskulitlerinde damar duvarında görülen nekroz tipi aşağıdakilerden hangisidir? A) Koagulasyon nekrozuB) Gangrenöz nekrozC) Fibrinoid nekrozD) Likefaksiyon nekrozuE) Gummatöz nekroz Cevap C

Ön beyin anomalileri

Trizomi 13 ile birlikte en sık görülen ön beyin anomalisi aşağıdakilerden hangisidir?A) PolimikrogiriB) LizensefaliC) MikroensefaliD) HoloprozensefaliE) MakroensefaliCevap D

Servikal lenf nodlarından primer olarak gelişebilen tükrük bezi tümörü; Warthin tümörü

Servikal lenf nodlarından primer olarak gelişebilen tükrük bezi tümörü aşağıdakilerden hangisidir? A) Warthin tümörü************B) Mukoepidermoid karsinomC) Adenoid kistik karsinomD) Asinik hücreli karsinomE) Pleomorfik adenom Warthin tümörü (papiller kistadenoma lenfomatosum); 2. Sıklıkta görülen benign tükrük bezi tümörüdür. Tükrük bezlerinden sadece parotis bezinden gelişir. En sık bilateral tükrük bezi tümörüdür. Sigara içenlerde sık görülür. Zemininden maltoma gelişme … Devamını oku