Saçlı hücreli (Hairy cell) lösemi (HCL), KLL’nin kötü prognozlu bir alt tipidir (düşük grade’li kronik B hücreli lösemi). Lösemik hücrelerin ince, saç benzeri sitoplazmik uzantılarıbulunur. Bu nedenle saçak ya da saçsı hücreli lösemi olarak adladırılırlar. HCL olgularında kandaki neoplastik hücrelerde tartarata dirençli asit fosfatazın (TRAP) saptanması kolay ve oldukça karakteristiktir. Bu nedenle tanıda hemen daima CD 20 ve TRAP pozitifliği kullanılır. Sıklıkla yaşlı erkeklerin hastalığıdır ve klinik bulgular neoplastik hücrelerin kemik iliği ve dalak infiltrasyonunun sonucudur. Splenomegali sıklıkla masiftir ve muayenede saptanan tek anormal bulgu olabilir (en sık fizik muayene bulgusu). Hipersplenizm bulguları olguların yarıdan fazlasında saptanır, bu etki hastada zaman içinde gelişen pansitopeni tablosuna yardımcıdır. HCL tipik olarak dalakta kırmızı pulpayı tutar. Neoplastikhücrelerin kemik iliği infiltrasyonu ve hastalarda genellikle tanı anında da saptanan kemik iliği fibrozisinin gelişmesinin sonucu olarak pansitopeni gelişir. Miyelofibrozis nedeniyle kemik iliği aspirasyonu kurudur (Dry tap). Hepatomegali ve lenfadenomegali daha az sıklıkta izlenir. Survey yaklaşık tanı sonrası 4 yıldır. Pansitopeni ve buna bağlı gelişen enfeksiyonlar major ölüm nedenidir.

Elli iki yaşında bir erkek hastada splenomegali ve pansitopeni saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde şeffaf sitoplazmalı, oval–yuvarlak çekirdekli neoplastik lenfoid hücreler belirleniyor. İmmünhistokimyasal incelemede neoplastik hücreler CD20 ve TRAP pozitif sonuç veriyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Mantle hücreli lenfoma
B) Saçlı hücreli (hairy cell) lösemi
C) B hücreli prolenfositik lösemi
D) Foliküler lenfoma
E) B hücreli kronik lenfositik lösemi

Cevap B