Primer anjitis of the CNS (PACNS)
Primer santral sinir sistemi anjiti (PACNS), yalnızca beyin, omurilik ve meninkslerdeki kan damarlarını tutan, nedeni bilinmeyen nadir bir vaskülittir. Sistemik hastalık olmaksızın gelişen bu inflamasyon, iskemik inme, hemoraji veya ensefalopatiye yol açabilir ve tanısı zor olduğu kadar yaşamı tehdit edici olabilir.
Temel Bulgular
- Sıklık: Yaklaşık 1 milyon kişi-yılda 2–3 vaka.
- Ortalama başlangıç yaşı: 40–60 yaş.
- Cinsiyet: Erkeklerde hafif üstünlük.
- Tanı standardı: Beyin biyopsisi.
- Tedavi: Kortikosteroid ve siklofosfamid kombinasyonu.
Klinik Özellikler
PACNS genellikle sinsi seyirlidir. En sık görülen yakınmalar sürekli baş ağrısı, bilişsel bozulma, kişilik değişiklikleri ve davranışsal dalgalanmalardır. Hastaların yaklaşık %40’ında inme veya geçici iskemik ataklar gelişir. Ateş ve kilo kaybı gibi sistemik bulgular nadirdir; bu yönüyle sistemik vaskülitlerden ayrılır. Nöbetler yaklaşık dörtte bir olguda görülür.
Tanı
Tanı, diğer olasılıkların dışlanmasını gerektirir. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) %90’dan fazla hastada anormaldir ve çok odaklı enfarktlar gösterebilir. Beyin omurilik sıvısı (BOS) analizinde hafif protein artışı ve lenfositik pleositoz görülür. Anjiyografi damar daralmaları ve “boncuklanma” paternleri gösterebilir ancak özgüllüğü düşüktür. Kesin tanı için, leptomeninks ve korteksi içeren beyin biyopsisi altın standarttır.
Ayırıcı Tanı
PACNS; reversible cerebral vasoconstriction syndrome, enfeksiyonlar (ör. tüberküloz, mantar menenjiti), demiyelinizan hastalıklar (ör. multiple skleroz), sistemik vaskülitler (ör. granülomatoz poliangeit, poliarteritis nodoza) ve neoplazilerle karışabilir.
Tedavi ve Prognoz
Tedavi genellikle yüksek doz kortikosteroid (prednizon veya metilprednizolon) ve sitotoksik ajan (siklofosfamid) ile başlanır. İyileşme sağlandığında idame için azatiyoprin, metotreksat veya mikofenolat mofetil kullanılabilir. Erken ve doğru tedaviyle uzun süreli remisyon mümkündür, ancak gecikmiş tanı kalıcı nörolojik hasara yol açabilir.
Güncel Yaklaşımlar
Yeni görüntüleme teknikleri (ör. damar duvarı MR, PET) ve BOS biyobelirteçleri tanısal duyarlılığı artırma potansiyeline sahiptir. Hastalığın seyri heterojendir: küçük damar tipi (SV-PACNS) daha sık nüks ederken, orta damar tipi (MV-PACNS) daha iyi prognoza sahiptir.
PACNS, merkezi sinir sistemi damarlarının nadir ama ciddi inflamatuvar bir hastalığı olup, erken tanı ve immünsüpresif tedaviyle yaşam kurtarıcı sonuçlar elde edilebilir.