Reversibl serebral vazokonstriksiyon sendromu
Reversibl serebral vazokonstriksiyon sendromu (RSVS), serebral arterlerde geçici ve yaygın daralma-genişlemelerle seyreden, genellikle ani ve şiddetli “gök gürültüsü” tipi baş ağrılarıyla ortaya çıkan nadir bir nörolojik hastalıktır. Çoğu olgu haftalar içinde tamamen düzelir; ancak inme ve beyin ödemi gibi komplikasyonlar gelişebilir .
Temel Bilgiler
- Diğer adı: Call-Fleming sendromu
- Görülme sıklığı: Yaklaşık milyonda 3; kadınlarda daha sık
- Başlangıç yaşı: Ortalama 42-51 yaş
- Temel belirti: Tekrarlayan gök gürültüsü tipi baş ağrısı
- Prognoz: Çoğu olguda tam iyileşme; %15-20’sinde kalıcı defisit
Klinik Özellikler
RSVS’de baş ağrısı genellikle 1 dakikadan kısa sürede en yüksek şiddete ulaşır ve yaşam boyu hissedilen en yoğun ağrı olarak tanımlanır. Ataklar birkaç gün veya hafta sürebilir. Görme bulanıklığı, afazi, hemiparezi, nöbet ve ensefalopati eşlik edebilir. Görüntülemede “tesbih dizisi” görünümü veren segmental damar daralmaları saptanır.
Nedenler ve Risk Faktörleri
Sendrom gebelik veya doğum sonrası dönem (postpartum anjiyopati), migren, serotonin-veya sempatomimetik etkili ilaçlar, antihistaminikler, cinsel efor, emosyonel stres ve beyin cerrahisi gibi tetikleyicilerle ilişkilidir. Altta yatan mekanizma, serebral damar tonusunun geçici disregülasyonudur; belirgin inflamasyon saptanmaz .
Tanı
Tanı klinik tablo, manyetik rezonans (MR) ve beyin anjiyografisinde geçici, multifokal vazokonstriksiyonun gösterilmesiyle konur. Ayırıcı tanıda subaraknoid kanama, primer santral sinir sistemi vasküliti ve arter diseksiyonları dışlanmalıdır. Beyin-omurilik sıvısı bulguları genellikle normaldir.
Tedavi ve Seyir
Spesifik bir tedavi bulunmamakla birlikte hastalar genellikle destekleyici bakım, ağrı kontrolü ve gözlem altında tutulur. Kalsiyum kanal blokerleri (ör. nimodipin) veya magnezyum sülfat damar spazmını azaltmak için kullanılabilir. Kortikosteroidler önerilmez. Çoğu hasta haftalar içinde tamamen iyileşirken, az bir kısmında inme veya kalıcı nörolojik sekeller kalabilir