Ventriküler fibroma benign olmasına rağmen klinik olarak agresif davranabilir. Çocuklarda sık görülür; aritmi, kalp yetmezliği, senkop ve ani ölüm riski ile prezente olabilir. Görüntülemede BT’de kalsifikasyon fibroma lehine destekleyici bir bulgudur.
Tedavide tercih edilen yaklaşım tam cerrahi eksizyondur. Ancak tümör; septum, iletim sistemi, papiller kaslar ya da ventrikül serbest duvarına yayılmışsa tam rezeksiyon anatomik olarak riskli olabilir. Bu durumda kısmi rezeksiyon/debulking ile obstrüksiyonun ve aritmi yükünün azaltılabildiği, semptom kontrolünün sağlanabildiği bildirilmiştir. Son yıllardaki çocuk serilerinde de tam rezeksiyon tercih edilse de, uygun olmayan olgularda parsiyel rezeksiyonun kabul edilebilir bir seçenek olduğu gösterilmiştir.
Buradaki önemli ayırım şu: rabdomiyomdan farklı olarak fibroma genellikle spontan gerilemez. Bu yüzden semptomatik hastada yalnızca medikal tedaviye güvenmek çoğu zaman yeterli değildir; özellikle ventriküler aritmi veya çıkım yolu obstrüksiyonu varsa cerrahi ön plandadır.
Kardiyak ototransplantasyon veya kalp transplantasyonu ise standart ilk seçenek değildir. Ototransplantasyon, yalnızca anatomik olarak çok zor, özellikle sol kalpte yerleşimli ve klasik yaklaşımla güvenli eksize edilemeyen seçilmiş olgularda düşünülebilecek ileri bir tekniktir. Kalp nakli ise başka cerrahi seçenek kalmadığında son basamak olarak bildirilmiştir.
Ventriküler fibromada ideal tedavi tam eksizyondur; ancak tümör rezeksiyonu zor ise kısmi rezeksiyon semptomları azaltabilir, spontan regresyon beklenmez ve transplantasyon yalnızca son çaredir.
10 yaşında bir erkek çocuk, bayılma nöbeti geçirdikten sonra acil servise getirildi. Göğüs ağrısı olmadığını söylüyor, ancak annesi nefes almakta zorlandığı için diğer çocuklar kadar koşamadığını bildiriyor. EKG’de herhangi bir anormallik görülmezken, göğüs röntgeninde aynı bölgede kalsifikasyonlar bulunan genişlemiş bir sol ventrikül görülüyor. Ekokardiyogramda, papiller kasları da içine alan sol ventrikül kitlesi saptanıyor.
Bu kitlenin en iyi tedavisi nedir?
A. α-blokerler ve/veya kalsiyum kanal blokerleri ile tıbbi tedavi
B. Kitleyi tamamen rezeke etme ve ototransplantasyon denemesi
C. Kalp nakli
D. Kitleyi kısmi olarak rezeke etme
E. Oral antikoagülanlarla tıbbi tedavi
Cevap: D.
Bu vaka muhtemelen ventriküler fibromadır. Bu tümörler çocuklarda yaygındır ve kalp yetmezliği ve aritmi semptomlarıyla ortaya çıkar. Göğüs röntgeninde görülen kalsifikasyonlar, fibroma için oldukça düşündürücüdür.
En iyi tedavi tam eksizyon olsa da, kitle anatomik olarak rezeke edilmesi zor olduğunda kısmi eksizyonun da semptomları azalttığı gösterilmiştir. Bu hastada tıbbi tedavinin faydalı olması olası değildir. Kısmi rezeksiyon yeterli olacağından, ototransplantasyon gibi radikal bir çözüm bu durumda gerekli değildir.
Kalp nakli, ventriküler fibroma için bir seçenek olarak tanımlanmıştır, ancak yalnızca başka cerrahi seçenekler olmadığında son çare olarak kullanılmalıdır.
Çocukluk çağının en sık görülen ikinci primer kardiyak tümörü olan ventriküler fibromadır.
Bu tümörlerin biyolojik davranışını ve cerrahi sınırlarını anlamak, agresif ve konservatif yaklaşımlar arasındaki ince çizgiyi belirler.
Radyolojik Patognomonik Bulgular arasında kalsifikasyon, fibromaları rabdomiyomlardan ayıran en önemli radyolojik ipucudur. BT ve Röntgen: Kalsifikasyonlar santral yerleşimli ve düzensizdir. Kardiyak MR (Altın Standart): Fibromalar tipik olarak T1 ve T2 sekanslarında isointens/hipointens izlenir. En karakteristik bulgu, santral skar dokusu nedeniyle görülen ******belirgin geç gadolinyum tutulumudur (LGE).****
Cerrahi Strateji ve “Kısmi Eksizyon” Paradoksu
Ventriküler fibromalar gerçek kapsülü olmayan ancak çevre miyokarddan net sınırlarla ayrılabilen (pseudocapsule) tümörlerdir. Tam Eksizyon, İdeal olandır ancak tümör genellikle interventriküler septum (İVS) veya serbest duvarın derinliklerine penetre olur. Kısmi Eksizyon (Debulking), Belirttiğiniz gibi, kitlenin %50-70’inin çıkarılması bile ventriküler obstrüksiyonu giderir ve diyastolik dolumu düzeltir. İlginç bir şekilde, parsiyel rezeksiyon sonrası geride kalan tümör dokusunun zamanla büyümediği, hatta bazen regresyon gösterdiği bildirilmiştir. Aritmi Odağı, Eğer hastada dirençli VT (ventriküler taşikardi) varsa, aritmojenik odağın (genellikle tümör-miyokard sınırı) rezeke edilmesi veya ablasyonu hayati önem taşır.
Ototransplantasyon ve Nakil Endikasyonları
Bazı “unresectable” kabul edilen dev fibromalarda ototransplantasyonun (kalbin dışarı çıkarılıp ex-vivo rezeksiyon sonrası geri takılması) teknik bir seçenek olduğu akılda tutulmalıdır. Kalp Nakli, Sadece dev tümörlerde, kalp yetmezliğinin cerrahiyle düzeltilemeyeceği anülo-ventriküler distorsiyonlarda veya ileti sisteminin (His demeti) tümör tarafından tamamen infiltre edildiği durumlarda düşünülür.
Genetik İlişkisi Gorlin Sendromudur.*********
Çocuklarda ventriküler fibroma saptandığında Gorlin Sendromu (Nevoid Bazal Hücreli Karsinom Sendromu) mutlaka sorgulanmalıdır. Bu hastalarda PTCH1 gen mutasyonu mevcuttur ve multipl fibromalar, çene kistleri ve iskelet anomalileri görülebilir.
Klinik Özet
| Özellik | Ventriküler Fibroma |
| En Sık Yerleşim | Sol Ventrikül Serbest Duvarı veya İVS |
| Karakteristik Tanı | BT’de kalsifikasyon, MR’da geç kontrast tutulumu |
| Cerrahi Hedef | Semptomatik rahatlama (Tam veya güvenli parsiyel rezeksiyon) |
| Aritmi Riski | Yüksek (Miyokardiyal skar benzeri etki) |