İzole sağ pulmoner arter (RPA) = Sağ pulmoner arterin ana pulmoner arter (MPA) ile bağlantısının olmaması
Genellikle: Ductus arteriosus kalıntısından köken alır
Alternatif isim: “Disconnected pulmonary artery” “Isolated pulmonary artery of ductal origin”
PATOFİZYOLOJİ
RPA, MPA’dan değil duktus veya sistemik dolaşımdan beslenir. Duktus kapanınca; sağ akciğer hipoperfüze olur
Sonuç: Pulmoner hipoplazi, Pulmoner hipertansiyon, V/Q mismatch
KLİNİK
| Bulgular |
|---|
| Tek taraflı akciğer hipoplazisi |
| Egzersiz intoleransı |
| Tek taraflı akciğer hipoperfüzyonu |
| Pulmoner hipertansiyon |
Yenidoğanda: Kritik olabilir (duktus kapanınca)
TEDAVİ
RPA’yı tekrar MPA’ya bağlamak (reimplantasyon)
Pulmoner arter flebi + otolog perikard rekonstrüksiyonu
1-Mobilizasyon; RPA ve MPA serbestlenir. Duktal bağlantı ayrılır
2-Pulmoner arter flebi oluşturma; MPA’dan flep çıkarılır. Bu flep → RPA’ya yönlendirilir
3-Anastomoz; RPA ile MPA arasında bağlantı kurulur.
4-Rekonstrüksiyon (çok kritik nokta); Defekt kapatılır. Pericardium (otolog perikard) kullanılarak Patch genişletme yapılır
BU TEKNİĞİN AVANTAJLARI
| Avantaj | Açıklama |
|---|---|
| Otolog doku | Enfeksiyon ve rejeksiyon ↓ |
| Büyüme potansiyeli | Çocuklarda avantaj |
| Geniş lümen | Stenoz riski ↓ |
| Anatomik rekonstrüksiyon | Fizyolojik akım |
ALTERNATİF TEKNİKLER
| Teknik | Dezavantaj |
|---|---|
| Direkt anastomoz | Gerilim olabilir |
| Sentetik greft | Büyümez |
| Homogreft | Dejenerasyon |
KOMPLİKASYONLAR
- Anastomoz darlığı
- Pulmoner hipertansiyon
- Tromboz
- Reoperasyon ihtiyacı
En sık kaynak: duktus arteriyozus
Amaç: pulmoner dolaşımı restore etmek
Erken cerrahi → daha iyi sonuç
Otolog perikard → büyüme avantajı