Kalıtsal aortopatili hastalarda özellikle Marfan, Loeys-Dietz ve vasküler Ehlers-Danlos gibi durumlarda inen torasik aort için ilk tercih genelde açık cerrahi onarımdır; TEVAR rutin “birinci seçenek” kabul edilmez.
2022 ACC/AHA kılavuzu, TEVAR’ı açık cerrahiye üstün olarak yalnızca MFS, LDS veya vasküler EDS olmayan uygun anatomili inen torasik anevrizma hastalarında önerir; bu da kalıtsal aortopatilerde endovasküler yaklaşımın daha sınırlı görülmesi anlamına gelir.
Bunun temel nedeni, bu hastalarda native aort duvarının kırılgan olmasıdır. Stent-graftın radial kuvveti, özellikle landing zone doğal aort üzerindeyse, yeni diseksiyon, endoleak, stent migrasyonu veya ilerleyici anevrizmatik genişleme riskini artırabilir.
Annals of Cardiothoracic Surgery’de yayımlanan 2022 derlemede, bu nedenle TEVAR’ın genelde kaçınıldığı, ama acil durumlarda, açık cerrahiye uygun olmayan hastalarda, bridging amacıyla veya önceden yerleştirilmiş Dacron greft içine oturacaksa düşünülebileceği vurgulanmıştır.