Median Arcuate Ligament Sendromu (MALS), aynı zamanda Dunbar Sendromu veya Çölyak Arter Kompresyon Sendromu olarak da bilinen, diyaframın iki krusu arasındaki median arkunat ligamentin (MAL) çölyak artere bası yapması sonucu ortaya çıkan nadir bir klinik tablodur.
Özellikle vasküler ve abdominal cerrahi açısından ayırıcı tanıda kritik bir yere sahiptir.
Patofizyoloji
Normalde MAL, çölyak arterin üzerinden veya hafif üstünden geçer. Ancak MALS hastalarında bu ligament anatomik olarak daha aşağıda yerleşmiştir.
- Mekanik Bası: Ligament, çölyak arteri direkt olarak sıkıştırarak kan akımını azaltır.
- Nörojenik Etki: Çölyak ganglion üzerindeki kronik bası, ağrı iletiminde ve visseral duyarlılıkta rol oynayan sinirsel irritasyona neden olur.
Klinik Belirtiler
Hastalar genellikle genç-orta yaşlı, zayıf kadınlardır. Belirtiler genellikle non-spesifiktir ve diğer GİS hastalıklarıyla karışabilir:
- Postprandiyal Karın Ağrısı: Yemekten 15-30 dakika sonra başlayan epigastrik ağrı.
- Kilo Kaybı: Ağrı korkusuyla yemek yememe (sitofobi) sonucu oluşur.
- Bulantı ve Kusma:
- Epigastrik Üfürüm: Fizik muayenede ekspiryum sırasında şiddetlenen bir üfürüm duyulabilir.
Tanı Yöntemleri
MALS bir dışlama tanısıdır; öncelikle safra kesesi, pankreas ve barsak hastalıkları ekarte edilmelidir.
- Renkli Doppler USG: Ekspiryumda çölyak arterdeki kan akım hızının ($>200$ cm/sn) artışını göstermek için kullanılır.
- BT Anjiyografi (BTA): Tanıda altın standarttır. Sagittal kesitlerde çölyak arterin proksimalinde karakteristik “çengel” (hook-like) görünümü izlenir.
- Lateral Gastrik Arteriografi: Dinamik görüntüleme sağlar.
Tedavi Yaklaşımı
Tedavinin temel amacı mekanik basıyı ortadan kaldırmaktır.
- Cerrahi Dekompresyon (MAL Rezeksiyonu): Ligamentin kesilmesiyle arterin serbestleştirilmesidir. Günümüzde laparoskopik veya robotik yöntemler tercih edilmektedir.
- Çölyak Ganglionektomi: Nörojenik ağrıyı kesmek için sinir dokusunun eksize edilmesidir.
- Vasküler Rekonstrüksiyon: Eğer arterde kronik bası nedeniyle kalıcı stenoz veya intimal hasar oluşmuşsa, bypass veya stent uygulaması gerekebilir.
Cerrahi Notu
MALS cerrahisi sonrası hastaların yaklaşık %60-80‘inde ağrıda belirgin düzelme görülür. Ancak semptomların nörojenik kökenli olduğu vakalarda anatomik rahatlama tam bir klinik iyileşme sağlamayabilir.
Bu soru Median Arcuate Ligament Syndrome (MALS) üzerinden gider
VAKA ANALİZİ
- Yemek sonrası epigastrik ağrı → intestinal iskemi
- Egzersizle artış
- Kaşektik hasta
- BT anjio: truncus coeliacus başlangıcında kompresyon
Bu tablo klasik: Celiac trunk kompresyonu (MALS)
ANATOMİK NEDEN; Celiac trunk’u üstten geçen yapı olan Ligamentum arcuatum medianumdur (LAM). LAM, Diyaframın krural liflerinden oluşur. Aortun önünden geçer. Celiac trunk başlangıcını sıkıştırabilir
Median Arkus Ligament Sendromu (MALS), diyaframın normalden daha aşağıda konumlanması durumunda ortaya çıkar. Bu çizim, diyaframın bir parçası olan median arkkus ligamentin konumunu, MALS hastası ve normal anatomiye sahip bir kişide karşılaştırmaktadır.
Median arkkus ligamentin amacı, vücut gelişirken aortun diyaframdan geçmesi için bir delik sağlamaktır; ancak çok aşağıda konumlanırsa, çölyak arterini ve çölyak ganglion sinirlerini sıkıştırarak çok sayıda semptoma neden olur.
Nüfusun en az %15’inin MALS anatomisine sahip olduğunu biliyoruz, ancak bu nüfusun yaklaşık %1’inin neden bu durumdan kaynaklanan semptomlar yaşadığını bilmiyoruz. Bu %1’lik kesimin cevap ve tedavi bulmasına yardımcı olmak için farkındalık önemlidir.
DİĞER ŞIKLAR
| Şık | İlişki |
|---|---|
| Duodenum pars horizontalis | SMA sendromu ile ilgili |
| V. renalis sinistra | Nutcracker sendromu |
| Lig. pancreaticocolicum | İlgisiz |
| Plica duodenojejunalis | Treitz lig. çevresi |
DOĞRU CEVAP: C) Ligamentum arcuatum medianum
TUS İNCİSİ
- Celiac trunk kompresyonu → median arcuate ligament
- Postprandial ağrı + kilo kaybı
- Kaşektik hastada daha sık
SÜPER ÖZET
MALS = Median arcuate ligament → truncus coeliacus basısı
