Juvenil distal üst ekstremite kas atrofisi olarak da bilinir
Genç yaşta başlayan ve eller ile önkol kaslarında erimeye (atrofi) yol açan bir hastalık.
Hirayama hastalığında temel sorun; Boyun öne eğildiğinde (neck flexion)
servikal omurilik üzerine bası oluşmasıdır.
Mekanizma; Boyun fleksiyonuna bağlı Dura mater öne doğru kayar. Omurilik sıkışır veÖzellikle C7–T1 motor nöronları etkilenir
Sonuç; Alt motor nöron hasarı ve el kaslarında erimedir
En tipik bulgular:
• El kaslarında asimetrik zayıflık
• Önkol kaslarında atrofi
• Parmak hareketlerinde güçsüzlük
• Soğukta artan güçsüzlük
• Fasikülasyon (kas seğirmesi)
Önemli nokta:
• Duyu kaybı genellikle yoktur.
Buna bazen “Oblique amyotrophy” de denir
Yani:el kaslarının eğik şekilde erimesi
Hirayama hastalığı (monomelik amiyotrofi), genellikle 15-25 yaş arası genç erkeklerde görülen, tek taraflı üst ekstremite distalinde (el ve ön kol) kas atrofisi ve güçsüzlükle seyreden nadir, iyi huylu bir motor nöron hastalığıdır. Genellikle 2-5 yıl içinde ilerlemesi duran ve servikal (boyun) fleksiyonla artan dural sıkışmaya bağlı, boyun büküldüğünde omuriliğin baskı görmesiyle oluşan yapısal bir durumdur.
Hirayama Hastalığının Temel Özellikleri:
Belirtiler: Elin distal kısımlarında (özellikle başparmak tarafı) belirgin kas erimesi, güçsüzlük, soğuk havada artan şikayetler, ellerde yorulma ve “eğik amiyotrofi” (brakioradialis kasının korunması ile ön kolun oblik görünümü).
Seyir: Genellikle sinsi başlar, 2-5 yıl içinde ilerler ve daha sonra kendiliğinden stabil (durağan) hale gelir.
Nedenler: Boyun fleksiyonu (öne bükülmesi) sırasında dural kesenin öne doğru yer değiştirerek servikal omuriliğe bası yapması sonucu oluştuğu kabul edilir.
Tanı: Genellikle boyun fleksiyon pozisyonunda çekilen MR görüntüleme ile konur; bu incelemede dura materin posterior dekolmanı ve omurilik atrofisi görülür.
Tedavi: Çoğunlukla cerrahi olmayan yöntemler (boyunluk kullanımı) tercih edilir. İlerleyici olmayan (benign) bir seyir izlediği için genellikle iyileşme beklenmez ancak kötüleşme de durur.
Not: Hirayama hastalığı, motor nöron hastalıkları (ALS gibi) ile karıştırılabilir ancak onlardan farklı olarak ilerleyici değildir ve genellikle tek taraflı kalır.