En tipik ve en ölümcül lezyon
Pulmoner arter anevrizması (PAA)
- Behçet’e özgü pulmoner vaskülit sonucu gelişir
- Anevrizma tromboze olabilir veya rüptüre olabilir
- Masif hemoptizi → ani ölüm riski
En sık genç erkeklerde, hastalığın ağır seyriyle birliktedir.
Klinik bulgular
- Hemoptizi (en karakteristik!)
- Dispne
- Göğüs ağrısı
- Öksürük
- Ateş
Behçet + hemoptizi gördüğünde ilk düşün: PAA
Pulmoner emboli sanıp antikoagülan başlama (kanama riski!)
Patofizyoloji
- Behçet = arter + ven tutan vaskülit
- Pulmoner arter duvarında inflamasyon → medial destrüksiyon → anevrizma
- Anevrizma içi trombüs PE ile karışabilir, ama mekanizma ve tedavi farklıdır
Diğer pulmoner tutulumlar
- Pulmoner arter trombozu (in-situ)
- Pulmoner infarkt
- Alveolar hemoraji
- Plevral efüzyon
Tanı
- BT anjiyografi → altın standart
- Akciğer grafisi: hiler genişleme / kitle benzeri opasiteler
- EKO: eşlik eden kardiyak tutulum için
Tedavi
İmmünsüpresyon ESAS
- Yüksek doz kortikosteroid
- Siklofosfamid
- Refrakter olgular: Anti-TNF (ör. infliximab)
Girişimsel / cerrahi (seçilmiş olgular)
- Endovasküler embolizasyon
- Cerrahi rezeksiyon
Antikoagülasyon genellikle kontrendikedir (rüptür/kanama riski).
Tek bakışta özet
| Başlık | Bilgi |
|---|---|
| En tipik pulmoner lezyon | Pulmoner arter anevrizması |
| En tehlikeli bulgu | Masif hemoptizi |
| Risk grubu | Genç erkek |
| Tanı | BT anjiyografi |
| Tedavi | Steroid + siklofosfamid |
| Antikoagülasyon | ❌ Genelde verilmez |
Sınav cümlesi
“Behçet’li hastada hemoptizi” → Pulmoner arter anevrizması düşün; antikoagülan verme, immünsüpresyon başla.