Primer pulmoner fibrozis, kriptojenik fibrozing alveolitis veya Hamman–Rich sendromu

İnterstisiyel akciğer hastalıklarının en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

A) Primer pulmoner fibrozis
B) Kollajen doku hastalıkları
C) Sarkoidoz
D) Asbestozis
E) Pnömokonyozlar

Cevap A

İnterstisiyel akciğer hastalıklarının en sık nedeni primer pulmoner fibrozisdir, yani etyolojisi bilinmeyen, idiopatik akciğer fibrozisi’dir. Bu aynı zamanda kriptojenik fibrozing alveolitis veya Hamman–Rich sendromu olarak da bilinir. Nedeni bilinenler yani sekonder pulmoner fibrozise yol açanlar içerisinde ise meslek hastalıkları etyolojide ön plandadır.

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları (İAH) – En sık neden

Doğru cevap: A) Primer pulmoner fibrozis

• Güncel adıyla: İdiopatik pulmoner fibrozis (IPF)
• İAH’lerin EN SIK nedenidir

Bu kısım tamamen doğru

KRİTİK DÜZELTME (çok sorulur!)

Hamman–Rich sendromu = IPF değildir

Doğrusu:

• Hamman–Rich sendromu
  • = Akut interstisyel pnömoni (AIP)
  • Akut başlangıçlı, hızlı ilerleyen, ARDS benzeri tablodur. ******
• İdiopatik pulmoner fibrozis (IPF)
  • Kronik, yavaş progresyonlu
  • Usual interstitial pneumonia (UIP) paternidir. ****

Eskiden literatürde karışmış olsa da:

GÜNCEL ve SINAVDA DOĞRU KABUL EDİLEN:
Hamman–Rich ≠ IPF

Doğru sınıflama ile toparlayalım

1-En sık İAH

• İdiopatik pulmoner fibrozis (IPF)

2-Sekonder (nedeni bilinen) İAH’ler

• Meslek hastalıkları (en sık sekonder neden!)
  • Asbestozis
  • Silikozis
  • Kömür işçisi pnömokonyozu
• Kollajen doku hastalıkları
• İlaçlar
• Radyasyon

Tek bakışta tablo

TUS refleksi

“İAH’lerin en sık nedeni nedir?” → İdiopatik pulmoner fibrozis
“Hamman–Rich?” → Akut interstisyel pnömoni