Peroksizom, aminoasitleri ve çok uzun zincirli yağ asitlerini yıkan enzimleri içerirler. Peroksizom özellikle uzun zincirli yağ asitlerinden fitanik asidin, alfa oksidasyonu için çok önemlidir. Eğer alfa oksidasyonda defekt olursa fitanik asit yıkılamaz birikir ve zeka geriliğI hipotonisite ile kliniğe yansıyan Refsum hastalığı meydana gelir. Ayrıca Zellweger sendromu ise peroksizomların olmamasıyla karakterize bir hastalıktır.

Hipotonik bir bebekten alınan fibroblast hücrelerinden yapılan kültürde çok uzun zincirli yağ asitlerini ve fitanik asidi oksidasyonunda defekt gözlenmiştir. Defektin olduğu organel aşağıdakilerden hangisidir?

A) Mitokondri
B) Peroksizom
C) Granüllü E.R.
D) Ribozom
E) Düz E.R.

Cevap B