Multipl biliyer hamartom [von Meyenburg kompleksi (VMC)], duktal plak malformasyonlarına neden olan konjenital hepatik fibrozis ile birlikte biliyer kistik lezyonları içeren iyi huylu bir karaciğer malformasyonudur.
von Meyenburg kompleksi, Meyenburg kompleksi; Safra kanalı hamartomu veya biliyer hamartom, karaciğerin iyi huylu tümör benzeri bir malformasyonudur.
Polikistik böbrek hastalığı bağlamında görülebileceği gibi klasik olarak polikistik karaciğer hastalığı ile ilişkilidirler ve karaciğer plakasında bir malformasyonu temsil ederler.
Kolanjiyokarsinom riskinin arttığı için gözlem gerektirir.
Multipl biliyer hamartomlar, safra kanallarının embriyolojik dönemdeki involüsyon yetmezliğine bağlı gelişir.
Bunlar, fibröz stroma içine gömülü safra kanalikülü
proliferasyonudur
Caroli hastalığı, konjenital hepatik fibrozis ve otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı ile ilişkili olabilir
Multipl biliyer hamartomlar, başta kolanjiokarsinom olmak üzere malign transformasyon gösterebilirler.
MBH’lerin önce hiperplastik veya adenomatöz lezyonlara daha sonra ise kolanjiyoselüler kansere dönüştüğü gösterilmiştir
