Diğer oto-antikorlar mevcut olabilir:
1-Antinükleer antikor ölçümleri spesifik olmadığından PBC için tanısal değildir ancak prognozda rol oynayabilir.
2-Anti-glikoprotein-210 antikorları ve daha az derecede anti-p62 antikorları, hastalığın son dönem karaciğer yetmezliğine doğru ilerlemesi ile ilişkilidir.
3-Anti-gp210 antikorları PBC hastalarının %47’sinde bulunur.
4-Anti-sentromer antikorları sıklıkla gelişen portal hipertansiyonla ilişkilidir.
5-Anti-np62 ve anti-sp100 de PBC ile bağlantılı olarak bulunur
———————–
Romatoid artriti olan 45 yaşında halsizlik şikâyeti olan kadın hastanın kan tetkiklerinde ALP, AST, ALT ve kolesterol yüksekliği saptanıyor. Tanı amaçlı karaciğer biyopsisi yapılıyor. Biyopside portal alanlarda lenoplazmositik iltihabi hücre infiltrasyonu, florid duktus lezyonları, duktuler reaksiyon ve duktopeni görülüyor.
Bu olguda aşağıdaki tetkiklerden hangisinin pozitif olması beklenir?
A) MPO-ANCA
B) Anti SS-A
C) Anti düz kas aktin (ASMA)
D) Anti liver kidney mikrozomal antikor-1 (ALKM-1)
E) Anti mitokondriyal antikor (AMA) *********
Primer Biliyer Kolanjit (PBK): Hastaların çoğu erken evrede teşhis edildiğinden eski adı olan primer biliyer siroz tanımı artık kullanılmamaktadır. Küçük ve orta boy intrahepatik safra duktuslarının non süpüratif inflamatuar yıkımı ile karakterize otoimmün bir hastalıktır.Büyük intrahepatik safra duktusları ve ekstrahepatik safra duktusları etkilenmez. Beraberinde Sjögren sendromu, sistemik sklerozis, Gravers hastalığı, romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıklar görülebilir. Kadınlarda 9 kat daha sıktır ve pik insidansı 4-5. dekattır.
Hastalığın en karakteristik bulgusu Pürivat dehidrogenaz kompleksinin E2 (PDH-E2) komponentine karşı gelişmiş anti mitokondriyal antikorlar (AMA)’ın bulunmasıdır.
Patogenezde AMA’nın rolü bilinmemektedir. AMA titresi ile hastalığın ciddiyeti, progresyonu ve tedaviye yanıtı korele değildir.
Çoğu hasta asemptomatik dönemde iken serum ALP yüksekliği ya da şiddetli kaşıntı nedeniyle yapılan araştırmada saptanır. ALP, AST ve ALT yüksektir. Hiperkolesterolemi sıktır. %95 hastada AMA pozitiftir.
Kesin tanı karaciğer biyopsisi ile konulur. İlerleyen dönemde hastalarda deride hiperpigmentasyon, ksantalezma, steatore, D vitamini malabsorbsiyonu, osteoporoz görülür.
PBK’nın tipik histolojik özelliği; lenfositik ve/veya granülomatöz safra duktus destrüksiyonudur. (florid duktus lezyonu) Florid duktus lezyonu varlığı tanısaldır. Portal lenfoplazmositik infiltrasyon ve duktuler reaksiyon sık görülür. Hastalığın ilerlemesiküçük intrahepatik safra kanallarının kaybına (duktopeni) neden olur. Periportal hepatositlerde tüysü dejenerasyonve Mallory Denk cismi görülebilir.