Disembryoplastik nöroepitelyal tümör (kısaltılmış DNET veya DNT ), ilk kez 1988’de Daumas-Duport tarafından tanımlanan nadir, iyi huylu bir beyin tümörüdür .
Bu tümörler öncelikle çocuklarda, ergenlerde ve genç erişkinlerde ortaya çıkar ve bazen yıllar süren bir geçmişi olan epileptik nöbetlerle kendini gösterir. Tümörler genellikle serebrumda yüzeysel olarak lokalize olur , ancak infratentoryal lokasyonlar da (beyincik) tarif edilmiştir.
Tedavisi zor olan epileptik nöbetler ve zaman zaman baş ağrıları dışında başka bir belirtiye neden olmazlar. Prognoz olumludur, bu nedenle DNET, merkezi sinir sistemi tümörlerinin **** WHO sınıflandırmasına göre derece I olarak sınıflandırılır .
DNET hematoksilen-eozin boyası ile boyanır. . Burada “yüzen nöronlar” olarak adlandırılan glionöronal elementi görülebilir.
Disembriyoplastik nöroepitelyal tümör (DNET), iyi huylu ender rastlanan, iyi prognoza sahip çoğunlukla çocuk ve gençlerde görülen nöronal ve karısık nöroglial tümörlerdir. Đlk tanımlama 1988 yılında Daumas-Duport tarafından yapılmıstır. Tümörün karekteristik klinik semptomları parsiyel epileptik nöbet ve basağrısıdır. Supratentorial, intrakortikal lokalizasyonda ve çoğunlukla temporal lobda yer alırlar. Tümör nöron, oligodendrosit benzeri hücreler, glial ve nöronal elementler, içerir. Rekürrens eğiliminde değildir, parsiyel rezeksiyonda bile radyoterapi ve kemoterapi gerekmez. Bu nedenle doğru tanı konulmalı, genç hastalarda agresif tedaviden kaçınılmalıdır.
DİSEMBRİYOPLASTİK NÖROEPİTELYAL TÜMÖR (DNET)
DNET, çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen, benign, supratentoriyal, intrakortikal yerleşimli mikst nöronal- glial tümördür DNET’ler supratentoryal korteksin herhangi bir yerinde yer alabilse de, sıklıkla temporal lob ve mesiyal yapılara yerleşir. Benign seyirli olup sıklıkla kortikal displazi ile ilişkilidir.
Olgular klinik olarak ilaçlara dirençli kısmi kompleks parsiyel nöbet ile başvurmaktadırlar. Yaklaşık %90 olguda, ilk nöbet atağı 20 yaşından önce ortaya çıkmaktadır. Yavaş büyüyen ve malign dönüşüm göstermeyen kortikal tümörlerdir
BT’de hipodens kist benzeri görünen tümör, yaklaşık %20 olguda kalsifikasyon içerebilir ve komşu kalvaryumda şekil değişikliği yapabilir. Patolojik olarak müsinöz matriks içerisinde kortekse dik olarak yerleşen spesifik glionöronal elementlerden oluşan kolumnar yapı, MRG’de T1 ağırlıklı serilerde gri ve subkortikal ak maddeyi tutan köpüksü görünüme neden olur.
Tümörün T2A ve FLAIR sekansında kortekse göre hiperintens olması ve tümör çevresinde daha hiperintens bir rim bulunması ise DNET için tipik olup, ganglioglioma, fokal kortikal displazi ve anjiosentrik gliomalardan ayrımını sağlar Peritümöral ödem ve belirgin kontrastlanma beklenemez; kontrast madde tutan olgularda ise tutulum dağınık noktasal tarzda görülür. Diffüzyon ağırlıklı görüntülerde belirgin yüksek ADC değerleri gösterir.
Manyetik rezonans (MR) spektroskopide kolin artışı olmaksızın NAA’da azalma görülür. Makroskopik olarak girusta ekspansiyon ve kalınlaşma oluşturan, nodüler, müsinöz kistler şeklinde görülür. Histolojik olarak, tanımlayıcı özelliği olan spesifik glionöronal element ve nodüler alanlardan oluşur .
Tedavide uygulanacak cerrahi için MRG bulgularına göre üç farklı tip tanımlanmıştır:
1-Tip 1: İyi sınırlı, polikistik tümör, T1 ağırlıklı serilerde belirgin hipointens olarak izlenir. Basit veya kompleks DNET formları ile birliktelik gösterebilir. Bu tipte epileptojenik odak tümör içindedir ve lokal tümör çıkarımı nöbet kontrolünü sağlar.
2-Tip 2: Nodüler yapıda ve heterojen sinyal yapısında olup daha çok neokorteks yerleşimi gösterir. Kalsifikasyon ve kemiğin yeniden şekillenmesi bu tipte sıktır. Bu tipte epileptojenik odak perilezyonal korteks içindedir ve intraoperatif elektronörofizyolojik haritalama ile tümörün biraz daha geniş çıkarımı gerekmektedir.
3-Tip 3: Kötü sınırlı, gri/ak madde ayrımının net olmadığı, T1 sekantsra izo-hipointens olarak izlenen displastik form olup, sıklıkla fokal kortikal displazi ve hipokampal skleroz ile birliktedir. Ağırlıklı olarak hipokampus ve temporal lob yerleşimlidir. Bu tipte epileptojenik alan geniş olduğu için geniş bir cerrahi yapılmalıdır. Tedavi sonrası nadiren tümör nüksü veya hatta malign transformasyon oluşabilir
Dissembryoplastik nöroepitelyal tümör (DNT, DNET) En sık temporal lobda bulunan DNT’ler iyi huylu tümörler olarak sınıflandırılmıştır. Bunlar hem glial hem de nöron hücrelerini içeren glionöronal tümörlerdir ve sıklıkla fokal kortikal displazi ile bağlantıları vardır. DNT’lerin en sık görülen semptomu karmaşık kısmi nöbetlerdir. Basit DNT’ler daha sıklıkla genelleştirilmiş nöbetler gösterir. Çocuklarda DNT’lerin epilepsinin ikinci önde gelen nedeni olduğu düşünülmektedir. Baş ağrısı başka bir yaygın semptomdur.
Diplopi aynı zamanda DNT’nin bir sonucu da olabilir. Nöbet dışındaki diğer nörolojik bozukluklar yaygın değildir. Dissembryoplastik nöroepitelyal tümörler büyük ölçüde glionöronal tümörlerdir, yani hem glial hücrelerden hem de nöronlardan oluşurlar.
DNT’lerin üç alt birimi yaygın olarak tanımlanmıştır:
1-Basit: Belirli glionöronal elementler, basit DNT’lerin tek bileşenleridir.
2-Kompleks: Kompleks DNT’lerde glionöronal elementlere ek olarak glial nodüller . Tip 3b fokal kortikal displazi (FCD) mevcuttur. Hem nodüller hem de FCD aynı tümör içinde mevcut olabilir, ancak karmaşık DNT’lerin yalnızca %47’si FCD ile bağlantılıdır.
3-Spesifik olmayan: Spesifik olmayan DNT’ler, DNT’lerde ortak olan glionöronal elementlerden yoksundur ancak glial nodüller ve/veya tip 3b FCD gösterecektir. Spesifik olmayan DNT vakalarının yüzde seksen beşi bu FCD’yi göstermektedir. Dissembryoplastik nöroepitelyal tümörler, iyi huylu bir tümör olarak sınıflandırılır, **************Dünya Sağlık Örgütü (WHO) beyin tümörlerinin Sınıflandırması’nın I. Derecesi. WHO tarafından yapılan bu sınıflandırma yalnızca basit ve karmaşık alt birimleri kapsamaktadır.
Glionöronal unsurların bulunmadığı grupların aynı gruba dahil olduğu düşünülmemiştir ve bu nedenle henüz sınıflandırılmamıştır. Ön temporal lobektomi veya amigdalo-hipokampektomi.