Tıbbi Patoloji
Amiloid heterojen bir grup patojenik fibriler proteindir, tipikolarak beta kırmalı yapıya sahiptir. Doku ve organlarda aşırı yapımya da yıkılamama nedeniyle birikir. Antijenik değildir ve inflamasyona neden olmaz. Daima ekstrasellüler birikir ve etkilenen organda basınç etkisine bağlı atrofiye neden olur. Amiloidin en sık biriktiği doku küçük damar duvarlarıdır (küçük çaplı arter duvarı). Böbrek etkilenince, büyük, soluk, sert görülür. İleri hastalık durumunda arter oklüzyonu sonucu böbrek küçülebilir. Böbrekte amiloid birikimi öncelikle afferent arteriol ve glomerüldedir. Amiloidozisde en önemli prognoz faktörü ve ölüm nedeniböbrek tutulumudur. Hastalarda klasik nefrotik sendrom tablosuoluşturur. AA amiloidozun öncelikle böbreği tutmasına karşın, AL’nin ön planda kalbi tercih ettiği unutulmamalıdır. Dalak tutulumunda dalakta büyüme olur. Splenik foliküllere (beyaz pulpa) sınırlı depolanım varsa sago dalağı, kırmızı pulpada birikim varsa Lardaceous dalak adı verilir.
Karaciğerde büyüme, soluk ve sert görünüme neden olur. İlk depolanım disse aralığında başlar. Sonra parankim ve sinüsler etkilenir. Kalp, serttir ve tipik olarak atriumda fokal birikim tarzında subendokardial pembe–gri nodüller olarak saptanır. L amiloid özellikle kalbi tutar. Restriktif kardiyomyopatiye neden olabilir. Dilde nodüler birikim sonucunda makroglossi gelişir. Özellikle AL amiloidozda izlenir.